Anémie hémolytique

Origine corpusculaire : anomalie d’un constituant du GR

 

Elles sont le plus souvent constitutionnelles

 

Anomalies de la membrane du globule rouge

                                                                  - sphérocytoses (sphérocytose héréditaire de Minkowski Chauffard, elliptocytose, pyropoïkilocytose…)

                                                                  - acanthocytoses (associées ou non à à une dyslipidémie)

 

Anomalies de l’hémoglobine

                                                                 - Anomalies qualitatives (= anomalies de la structure de l’Hb = mutation du génome d’une chaîne de globine) : drépanocytose, Hb C, D, E, instables, à affinité accrue pour l’O2, …

                                                                 - Anomalies quantitatives = défaut plus ou moins complet de la synthèse d’une chaîne de globine, avec synthèse compensatrice (incomplète) d’autres chaînes = thalassémies

 

Anomalie d’une des enzymes du globule rouge

                                                                - Déficit constitutionnel en glucose-6 phosphate deshydrogénase

                                                                - Déficit en pyruvate kinase: plus rare (souvent hémolyse chronique)

                                                                - Autres enzymes : plusieurs, plus ou moins rares

NB : divers composés toxiques peuvent dépasser les propriétés protectrices des enzymes chez le sujet sans déficit enzymatique, entraînant une hémolyse

 

Une exception : anomalie acquise de la membrane du GR

                                                                Hémoglobinurie Nocturne Paroxystique (mixte corpusculaire + extracorpusculaire)

 

Origine extracorpusculaire : intervenant externe agissant sur le GR

 

Immunologiques

                                                      Iso immunes = réaction à un antigène étranger

                                                      Après transfusion incompatible

                                                      Maladie hémolytique néo-natale (isoimmunisation de la mère contre un Ag des GR du fœtus)

                                                      Autoimmunes = réaction à un antigène porté par les hématies de l’individu

 

           Au moins 50% sont idiopathiques; sinon on évoque :

 

                                                      Infections aiguës (IgM ou Ig G): CMV, EBV, Mycoplasma, hépatite virale (autres viroses : + rare), syphilis

 

                                                      Médicaments: sulfamides, ceftriaxone (alpha méthyl dopa), AINS, fludarabine, décitabine (déficit T acquis)

                                                      Immunoallergiques : un Ag(médicament : pénicilline, quinine, sulfamide) induit l’apparition d’Ac et le complexe se fixe sur le GR qui est secondairement hémolysé ; accidents souvent aigus intra vasculaires (sensibilisation préalable)

 

                                                     Tumeurs de l’ovaire : IgM ou IgG anti Rh

 

                                                      Hémopathies (Ig M ou Ig G) : LLC, LNH, Waldenström, LAI, plus rarement Hodgkin

                                                      Maladies autoimmunes (Ig G): LEAD(parfois avec S. d’Evans), parfois sclérodermie, rectocolite hémorragique

                                                      Maladie chronique des agglutinines froides (IgM anti I)

 

                                                      Maladies générales : cirrhose (rare).

 

Toxiques

                                                      Saturnisme : hémolyse liée au plomb qui perturbe la synthèse de l’hème (= anémie sidéroblastique), divers médicaments ou toxiques (oxydants forts (chlorates, hydrogène arsénié) ou certains sulfamides ou sulfones (disulone) qui provoquent une methémoglobinémie

                                                      Injection d’eau distillée, les toxines animales (hémolysines)

 

Infectieuses : bactéries, parasites

                                                      Septicémie à C perfringens, parfois avec d’autres bactéries ; paludisme, bartonellose

 

Mécaniques

                                                      Fragmentation des GR contre un obstacle : microangiopathies (SHU, PTT, cancers métastasés)

                                                                                                                         valve intracardiaque ou prothèse vasculaire synthétique

                                                                                                                         CIVD (parfois)

 

 

 

(novembre 2011)