Neutropénie et agranulocytose

Définitions  

 

Neutropénie : neutrophiles < 1.5 G/L chez l’adulte et < 1.3 G/L chez l’enfant

L’interprétation tient compte de : l’âge (nourrisson ? adulte ?) fièvre ou état infectieux sévère ? pathologie préexistante ? prise de médicaments ?

 

Rappel : neutropénie ethnique (jusque 0.8 G/L), fréquente et physiologique dans la race noire (excès de margination)

 

Agranulocytose                                  neutrophiles     < 0.5 G/L

Agranulocytose sévère                       neutrophiles     < 0.3 G/L

Agranulocytose absolue                      neutrophiles     =   0  G/L

 

L'agranulocytose est une urgence médicale, nécessitant une hospitalisation immédiate

 

Signes cliniques devant faire suspecter une agranulocytose :

                                             - Fièvre élevée

                                             - Et/ou angine ulcéro-nécrotique ou ulcérations buccales

                                             - Et/ou infection sévère avec mauvaise tolérance hémodynamique

                                             - Et/ou résistance à une antibiothérapie de première intention bien conduite

(une agranulocytose isolée est souvent médicamenteuse)

 

Neutropénie (agranulocytose) dans le cadre d’une bi- ou pancytopénie

 

- Hypersplénisme : quelle qu’en soit l’étiologie

- Aplasie médullaire :  idiopathique, virale, toxique, médicamenteuse

- carences en vitamine B12 ou en folates (inconstant)

- syndromes myélodysplasiques (inconstant)

- Envahissements médullaires (leucémies, lymphomes, cancers métastasés)

- Leucémie à tricholeucocytes

 

Neutropénie (+/-) isolée, agranulocytose isolée

 

- Infections virales (HIV, hépatites A et B, rubéole, EBC, CMV, …), parasitaires (paludisme, leishmaniose), bactériennes (surtout les septicémies graves, typhoïde).

De petites neutropénies post infections virales (PNN = 1.0 – 1. 5 G/L) sont fréquentes chez le petit enfant

 

- Médicaments : provoquent des agranulocytoses, et on peut distinguer :

                 Agranulocytose isolée, en général d’origine médicamenteuse et de nature immunoallergique (antithyroïdiens de synthèse, amidopyrine, pénicilline…)

                 Agranulocytose précédée d’une neutropénie, puis qui évolue vers une pancytopénie : mécanisme toxique : phénothiazines, sels d’or, quinine, chimiothérapies, toxiques…

 

- Immunes :

                Adultes et enfants : maladies autoimmunes (LEAD, arthrite rhumatoïde, syndrome de Felty, PTAI, certaines anémies hémolytiques)

                Enfants : neutropénies autoimmunes ou alloimmunes

 

- Lymphocytoses à grands lymphocytes granuleux

 

- Neutropénies constitutionnelles

               Souvent sévères (agranulocytose) ; envisagées surtout dans la petite enfance

 

Agranulocytose congénitale de Kostman : sévère

Neutropénies cycliques : souvent sévères (épisodes d’agranulocytose durant 2 – 10 jours)

Syndromes rares : Chédiak – Higashi, Schwachman – Diamond, dyskératose congénitale, dysgénésie réticulaire, myélokathexis (polynucléaires rares, hypersegmentés et vacuolisés), glycogénose Ib…

 

 

 

novembre 2011