Pancytopénies

 

1. Définition

 

Diminution des 3 paramètres de l’hémogramme en deçà des valeurs normales pour l’âge et le sexe

 

Ce qui correspond chez l’adulte à :

                * anémie :                          hémoglobine < 13 g/dL (homme) ou < 12g/dL (femme),

                * leucopénie :                     N° leucocytes < 4 G/L avec neutropénie (< 1.5 G/L)

                * thrombopénie :                 N° plaquettes < 150 G/L

 

La diminution de ces 3 lignées peut être modérée ou sévère, parallèle ou dissociée, prédominant sur une ou deux d’entre elles (= bicytopénies)

 

En pratique la démarche est identique pour une bicytopénie et une pancytopénie.

 

Les signes biologiques de gravité sont les mêmes que pour une aplasie médullaire :

 

                                         Neutrophiles      < 0.5 G/L

                                         Plaquettes         < 20  G/L

                                         Réticulocytes    < 20  G/L

 

2. Circonstances de découverte et signes cliniques

 

* Parfois découverte fortuite, à partir d’un hémogramme prescrit pour bilan de santé.

 

* Parfois il existe une pathologie préexistante: connue (cirrhose, …) ou une chimiothérapie,...

 

* Parfois il existe des manifestations cliniques des cytopénies:

 

                - syndrome anémique avec pâleur cutanéo-muqueuse et dyspnée d’effort.

                - syndrome hémorragique cutané ou muqueux, et plus rarement viscéral.

                - syndrome infectieux.

 

L’interrogatoire précisera : âge, antécédents, traitements, infections, signes fonctionnels, prise notamment de médicaments (chimiothérapie, sels d’or, sulfamides…) exposition à des toxiques, à une radiothérapie ou des radiations ionisantes…

 

Il faut rechercher : splénomégalie, hépatomégalie, adénopathies.

 

Préciser les critères cliniques de gravité (idem ceux d’une aplasie médullaire) :

 

- signes de mauvaise tolérance à l’anémie,

- signes infectieux,

- signes hémorragiques, notamment : purpura extensif cutané ou muqueux (bulles hémorragiques buccales), saignements viscéraux, hémorragies rétiniennes.

 

3. Démarche diagnostique initiale

 

Les pancytopénies ont une origine soit centrale soit périphérique.

 

Quelques examens biologiques sont indispensables pour l’orientation initiale :

 

* N° des réticulocytes, presque toujours diminuée dans les pancytopénies d’origine centrale,

 

* Etude attentive du frottis sanguin:

 

                               - recherche de blastes : évoqueront une leucémie aiguë ou une myélodysplasie,

                               - recherche de tricholeucocytes,

                               - myélémie ou érythromyélémie : si quelques blastes associés, penser à une splénomégalie myéloïde chronique (SMC), surtout si anisopoïkilocytose en plus, à une irritation médullaire par métastases de tumeurs solides (surtout si érythromyélémie),

                               - recherche de dacryocytes (ou hématies en larme) = signe de myélofibrose et/ou de splénomégalie et/ou d’anémie&nbrescritsère, pa2

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