Obs27. LAM avec inv(3)(q21q26.2) [LAM avec anomalie cytogénétique récurrente – OMS]
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Homme de 64 ans, présentant une asthénie croissante et des cervicalgies évoluant depuis 1 an. L’hémogramme réalisé par son médecin traitant montre une bicytopénie (anémie, thrombopénie) et des blastes sanguins, justifiant d’une hospitalisation en milieu spécialisé.
A l'entrée:
Parmi les antécédents on note un retard mental modéré, une insuffisance cardiaque, et un éthylotabagisme
Pas de syndrome tumoral, pas de signes hémorragiques. Fièvre à 38.1 °C
Hémogramme
Anémie non régénérative (réticulocytes = 31 G/L)
Bilan d’hémostase : TCA normal, TP = 64%, fibrinogène = 7.38 g/L ; DDimères latex = limite sup de la N ; complexes solubles négatifs.
CRP = 112 mg/L (l’ECBU retrouvera un Enterococcus foecalis)
Frottis sanguin au faible grossissement
Neutrophile mature avec noyau non segmenté (band cell ?)
La chromatine est bien condensée, et le cytoplasme a une charge granulaire normale
Blastes sans signe de différenciation (noyau de contour régulier, sans encoche), et lymphocyte (en bas)
Blastes sans signe de différenciation (noyau de contour régulier, sans encoche), et éosinophile
Un échinoacanthocyte (en haut à G) et un acanthocyte (en ba sà D) : signification dans le cas présent?
Trois blastes
Nucléole(s) net(s)
Absence de granulation cytoplasmique
Deux monocytes
Neutrophiles avec noyau peu segmenté
Plaquettes sanguines de morphologie anormale
Globalement, les neutrophiles de ce patient présentaient un noyau peu segmenté, mais pas d'aspect pseudo-Pelger Huët (pas de noyau en bissac ou de noyau ovalaire)
Frottis médullaire
Faible grossissement : richesse normale
Frottis médullaire
Grossissement intermédiaire : il ne s'agit pas d'une inflitration blastique monotone
Frottis médullaire
Grossissement intermédiaire :granulocytes et érythroblastes à tous stades de maturation
Mégacaryocytes peu nombreux
Ici un micromégacaryocyte avec volumineux noyau rond et unique
On observe des micromégacaryocytes épars sur les frottis médullaires
Ici un micromégacaryocyte avec 2 noyaux
Deux micromégacaryocytes
Deux micromégacaryocytes sur la partie droite de l'image
Un micromégacaryocyte avec volumineux noyau unique
Quatre blastes; l'un d'eux présente de petites granulations azurophiles
Blastes non ou peu différenciés
(un plasmocyte en haut)
Plusieurs blastes, un promyélocyte, et des granulocytes plus matures et dysplasiques
Lymphocytes, granulocytes (dysplasiques), monocytes, un plasmocyte
Blastes, un promyélocyte, des lymphocytes, granulocytes (dysplasiques),, un plasmocyte
Un grand blaste, trois monocytes, un érythroblaste
Deux blastes, un (grand) myéloblaste : bien que contenant de nombreuses granulations, il ne présente pas d'appareil de Golgi visible (donc pas promyélocyte)
Plusieurs érythoblastes, un neutrophile et un plasmocyte
Cytochimie de la myéloperoxydase
Quelques blastes seulement sont positifs pour la myéloperoxydase (un en bas)
Dysgranulopoïèse importante : les neutrophiles matures sont hyposegmentés (band cells mais pas Pelger-Huët)
Dysérythropoïèse sur 40 % des érythroblastes : noyau de contour irrégulier, quelques mégaloblastes intermédiaires.
Suites du dossier
Immunophénotype des blastes médullaires : CD13, 33, 117 sont positifs ; anti MPO positive dans 80% des blastes. CD34+ ; CD56+ ; pas d’expression aberrante d’antigènes d’autres lignées
