Obs51. Leucémie aiguë myélomonocytaire (LAM 4) avec trisomie 11
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Homme de 72 ans
Pas d’antécédent particulier
Hospitalisé au service des urgences pour altération de l’état général, déshydratation et dyspnée.
A l’entrée le patient est fébrile (39,6°C), hypotendu, et l’hypothèse d’un sepsis sévère sur pneumopathie est évoquée. La radio de thorax évoque un infiltrat diffus qui, avec l’hémogramme, oriente vers une leucostase.
Hémogramme
Anémie, thrombopénie, grande hyperleucocytose
Messages d’alerte leucocytaires parmi lesquels "scattergramme anormal" → Formule leucocytaire non rendue par l’automate
Bilan d’hémostase en faveur d’une défibrination (CIVD probable ; PDF non faits).
Frottis sanguin : faible grossissement
Frottis sanguin : fort grossissement
Frottis sanguin : fort grossissement
Nombreux monocytes
Les monocytes sont assez faciles à identifier pour la plupart d'entre eux (noyau)
Monocytes et blastes
Un neutrophile anormal hypogranuleux au centre haut
Monocytes et un blaste
Plusieurs blastes et au moins un monocyte à droite
Les blastes ont un rapport N/C élevé, un noyau de contour régulier et une chromatine fine avec 1 - 3 nucléoles; le cytoplasme est en général agranulaire.
Il n’a pas été observé de corps d’Auer
Blastes et monocytes ; un probable blaste granuleux en haut (ou promyélocyte jeune ?)
Blastes (dont un très petit au centre) et un promyélocyte à gauche
Blastes, monocytes, et un neutrophile
Neutrophile dysplasique
Le blaste central présente une inclusion arrondie et translucide (inclusion en coupelle) ; ces inclusions étaient rares (< 3 %) parmi les blastes
Bilan de l’examen sanguin
Blastose importante (37%) de morphologie myéloblastique, associée à une monocytose (49%) ;
On retrouve 2% de neutrophiles matures et 2 % de promyélocytes ;
Environ 7% des cellules ont une morphologie intermédiaire entre celle de blastes et de monocytes immatures.
L’aspect évoque celui d’une leucémie aiguë myélomonocytaire LAM 4 – FAB
Myélogramme : faible grossissement
Mégacaryocyte anormal (petits noyaux séparés)
Les mégacaryocytes étaient rares, avec quelques micromégacaryocytes ou mégacaryocytes presque géants
On remarque également 2 histiocytes (cytoplasme très étendu contenant des débris de phagocytose, petit noyau unique)
Myélogramme : fort grossissement
Blastes (taille variable, sans ou avec granulations) et monocytes
Trois promyélocytes sur la droite
Myéloblaste et monocytes +/- immatures
Blastes et monocytes
Grands blastes évoquant plutôt des myéloblastes que des monoblastes
Bilan de l'examen de la moelle osseuse:
Dans l'ensemble la MO parait plus "granulocytaire" que le sang
La cytochimie de la butyrate estérase ne retrouve que 5 % de cellules nettement positives
cytochimie de la butyrate estérase
Cytochimie NASDA superposable à celle des butyrates : majorité de cellules faiblement positives sans inhibition par le NaF, et environ 5% de cellules nettement positives avec inhibition par le Naf (pas d'image)
Cytochimie de la myéloperoxydase (MPO)
La lignée granulocytaire est nettement positive
Quelques blastes sont soit négatifs soit faiblement positifs
La lignée monocytaire est peroxydase négative ou légèrement positive, comme attendu
[en bas à D = corps Phi dans un blaste = forme particulière de positivité de la MPO en forme de bâtonnet, sans relation avec la présence ou non de corps d'Auer (absents ici); autre aspect sur l'image suivante en bas à G]
Cytochimie de la myéloperoxydase (MPO)
Cytochimie de la myéloperoxydase (MPO)
Bilan : l’aspect cytologique de la MO ne va pas contre l’hypothèse évoquée avec l’hémogramme.
La cytométrie de flux sur MO confirme la nature myéloïde des blastes (immunophénotype ci-joint) et retrouve par ailleurs environ 45 % de cellules CD14 + (monocytes; phénotype non détaillé ici)
Discordance entre la cytologie MGG et la CMF d’une part , qui retrouvent entre 35 et 45% de cellules de nature monocytaire, et la cytochimie de la butyrate estérase d'autre part, qui ne montre que 5 % de cellules nettement positives
