Question 1

1. Commentez cet hémogramme (= liste des anomalies de l’hémogramme à valider)

Réponse

Cet enfant de 11 mois présente aujourd’hui une polyglobulie microcytaire (appelée également micropolycythémie), sans anémie.

Leucocytes : absence de neutropénie ou de polynucléose neutrophile, absence d’hyperlymphocytose.

Présence d’un nombre modéré de plasmocytes et de quelques lymphocytes activés.

Question 2

 Quelle est votre démarche diagnostique :

     d’abord à partir des anomalies des paramètres érythrocytaires

     ensuite à partir des anomalies leucocytaires

Démarche diagnostique concernant les anomalies érythrocytaires :

- la microcytose est franche (60,8 fL alors que la N est > 70 fL pour cet âge), sans anémie (Hb normale si > 10.5 ou 11 selon les auteurs), avec CCMH normale.

Ce profil particulier est évocateur d’une hémoglobinose microcytaire : il diffère de celui de la microcytose d’une carence martiale pour laquelle le VGM diminue en parallèle de l’Hb et de la CCMH

- les antériorités : malgré l’anémie sur les NFS précédentes, les VGM sont toujours à la limite inférieure de la normale pour l’âge et avec CCMH toujours normale.

(importance de connaitre les valeurs normales des divers paramètres de la NFS selon l’âge)

Cet enfant présente donc une hémoglobinopathie (ou hémoglobinose) microcytaire, qu’il faudra définir plus précisément.

Démarche diagnostique concernant les leucocytes :

Nombre de neutrophiles normal bas : on ne peut rien dire isolément

Nombre de lymphocytes normal : on ne peut rien dire isolément

Quelques lymphocytes hyperbasophiles (LY activés) : peu spécifique, surtout à cet âge (syndrome mononucléosique si > 10% de Ly hyperbasophiles) ; on ne peut rien dire isolément

Présence de plasmocytes : nombre significatif (si > 0.5 %). C’est une anomalie toujours d’origine réactionnelle chez l’enfant. On évoque essentiellement une infection bactérienne (polynucléose neutrophile fréquemment associée) ou virale (tous virus possibles ; lymphocytose possible, plus rarement lymphopénie associée). La rubéole est une maladie rare actuellement, mais une plasmocytose sanguine (3-10%) est fréquente.

On retiendra un processus infectieux : le nombre de neutrophiles normal bas est en défaveur d’une infection bactérienne ; une infection virale est plus probable (petite immunostimulation associée dans le cas présent).

Question 3

Quelle(s) anomalie(s) érythrocytaire(s) pourrait-on retrouver sur le frottis sanguin ?

Anomalies érythrocytaires sur le frottis sanguin

Chez un patient présentant une microcytose les anomalies érythrocytaires sont inconstantes.

Cependant on recherche par principe quatre anomalies morphologiques :

- Annulocytes : présents en cas de carence martiale sévère, absents dans les hémoglobinoses microcytaires (sauf pour les bêta-thalassémies majeures et parfois les alpha-thalassémies majeures)

- Hématies en cible : 0-5% : en faveur d’une alpha-thalassémie mineure (mais aussi carences martiales sévères) ; > 10-15% : évoquer les hémoglobinoses C, E ou D (homozygotes ou hétérozygotes, toutes 3 avec Hb normale ou peu diminuée).

- Hématies en larme (dacryocytes) : orientent vers une bêta-thalassémie (mineure ici compte tenu de l’Hb normale)

- Hématies ponctuées : présentes inconstamment et en petit nombre au cours des bêta-thalassémies.

Chez cet enfant : ré examen du frottis sanguin : hématies en larme (1/ champ = limite de la significativité)

HDLM

Motif d’hospitalisation : gastroentérite aiguë et diarrhées profuses.

Sa mère est porteuse d’une bêta-thalassémie mineure.

Une exploration complémentaire comportant ferritinémie et phénotype de l’hémoglobine (3 techniques) est proposée.

Remarque

La N° des réticulocytes est normale : elle est en règle générale peu utile pour le diagnostic des diverses microcytoses.