Enfant de 6 ans ; service des urgences pédiatriques

Question 1

Commentez l’hémogramme

Réponse

Cet enfant présente une thrombopénie sévère isolée

Question 2

Que vérifiez-vous en premier lieu avant de valider cette numération globulaire ? 

Réponse

Il est nécessaire de vérifier que la recherche d’amas plaquettaires sur frottis sanguin ait été effectuée (contrôle indispensable d’une thrombopénie < 120 G/L chez tout patient inconnu).

(on regarde également la morphologie plaquettaire en pensant aux exceptionnelles thrombopénies constitutionnelles) 

C'était le cas ici : absence d'amas PLT. Thrombopénie vraie

Morphologie plaquettaire normale (quelques PLT de grande taille)

Question 3

Que vous manque-t-il pour avancer dans le diagnostic de cette thrombopénie ?

Réponse

Il manque :

une formule leucocytaire,

un examen morphologique des hématies à la recherche de schizocytes

une étude de la morphologie plaquettaire sur frottis.

Question 4

Sachant que la formule leucocytaire est sans particularité et les morphologies érythrocytaire et plaquettaire sont normales, quel diagnostic évoqueriez-vous en premier lieu ?

Réponse

Hypothèses à évoquer.

Un purpura thrombopénique immunologique est à évoquer en première intention.

Le PTI étant un diagnostic d’exclusion l’absence d’anomalie quantitative de l’hémogramme et nécessaire, et l’examen du frottis sanguin est important pour rechercher :

- l’absence d’anomalies de la morphologie des plaquettes (thrombopathie/thrombopénie constitutionnelle ?)

- l’absence de schizocytes (élimination d’un SHU)

- l’absence de cellules anormales (élimination d’une hémopathie aiguë)

Question 5

Dans l’hypothèse d’un PTI, le myélogramme s’impose-t-il ici ?

Réponse

La ponction médullaire/myélogramme peut s’envisager : elle est indispensable (recommandations HAS) pour éliminer une hémopathie en cas de doute sur le frottis sanguin et avant  une corticothérapie (qui pourrait momentanément masquer une leucémie aiguë).

On observe alors : moelle de richesse normale, avec nombre normal ou augmenté de mégacaryocytes, sans autre anomalie quantitative ou qualitative des autres lignées.

La réalisation de sérologies virales peut être utile pour préciser l’origine de ce PTI.

Remarque : chez l’adulte le diagnostic du PTI est plus délicat que chez l’enfant (il existe d’autres causes de thrombopénie isolée) et le myélogramme est recommandé.

HDLM

Enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, consultant aux urgences pédiatriques pour épistaxis et pétéchies, sans symptomatologie évocatrice d’un SHU ou d’une hémopathie.

Il a été hospitalisé.

Suite de la prise en charge

L’enfant ne présentant aucun trouble physique, un comportement habituel et un bon état général, une abstention thérapeutique est décidée dans un premier temps, sous réserve de récidive d’épistaxis ou d’apparition de bulles hémorragiques buccales.

Connaissez-vous l’IPF ?

Uniquement sur les automates Sysmex (et en option)

L’IPF ou Fraction Immature des Plaquettes évalue le pourcentage des plaquettes les plus jeunes (càd les plus riches en ARN).

Cet indice s’élève lors de l’augmentation de la production plaquettaire par la moelle osseuse. Il est considéré significatif à partir de 8-10% (jusque 50 %).

Dans le cadre du PTI, la moelle osseuse compense la destruction périphérique des plaquettes par une surproduction.

A l'inverse il est bas dans les thrombopénies centrales (< 4 %)