Obs11. Anémie profonde et découverte de blastes à l'hémogramme

Frottis sanguin : faible grossissement

Frottis sanguin : faible grossissement

Un blaste : taile moyenne (15 µm de diamètre, càd 2 fois la taille d'un GR); chromatine claire, rapport N/C élevé

2 lymphocytes

Deux blastes (dont un avec un corps d'Auer ?)

Groupe de 4 blastes : nucléoles + ou - visibles, coutour nucléaire régulier ou non

Groupe d'images de blastes, avec soit un corps d'Auer soit des granulations azurophiles  = myéloblastes

Deux blastes dont un contient un corps d'Auer

Blaste avec un corps d'Auer (environ 6 % des blastes sanguins en contenaient un)

Deux blastes, et un granulocyte neutrophile mature totalement dépourvu de granulations

Un neutrophile géant avec noyau bizarrement segmenté

Un granulocyte mature avec noyau non segmenté et contenant un corps d'Auer dans le cytoplasme

L'un des PNN présente un fin liseré basophile sous la membrane externe

Neutrophile avec noyau bisegmenté, totalement dégranulé, et contenant 1 corps d'Auer

Environ 1 % des neutrophiles contenaient un corps d'Auer

Deux PNN

Un corps d'Auer dans le PNN du bas ?

Groupe d'images de neutrophiles : bisegmentation nucléaire assez proche de l'anomalie de Pelger constitutionnelle

Divers aspects de la dysgranulopoïèse

Bilan de l'examen sanguin :

Neutrophiles = 10 % (4.2 G/L),    avec dysgranulopoïèse franche sur > 3/4 des cellules

Monocytes = 2 % (0.4 G/L = nb normal)

Lymphocytes = 16 % (soit 3.3 G/L = nombre normal)

Blastes = 72 %

L'excès notable de blastes (> 20 %) correspond à celui d'une leucémie aiguë

Les blastes contiennent un corps d'Auer et ont la morphologie de myéloblastes

La dysgranulopoïèse est particulière (corps d'Auer dans quelques PNN, liseré basophile périphérique)

Tout ceci est évocateur d'une forme particulière de LA myéloïde

Examinons la moelle osseuse :

Frottis médullaire : faible grossissement

Blastes, persistance d'une maturation granuleuse; dysgranulopoïèse

Blastes (= myéloblastes)

L'un d'eux contient un corps d'Auer et un autre une granule pseudo-Chédiak

L'un des myéloblastes contient une inclusion à la fois corps d'Auer et granule pseudo-Chédiak

Myéloblastes et maturation granuleuse

Eosinophiles immatures (pas d'anomalie notable)

Myéloblastes; dysgranulopoïèse

Plusieurs myéloblastes : le contour nucléaire est régulierou non

Myéloblastes et éosinophiles immatures

Neutrophile mature avec liseré basophile sous la membrane externe

Myéloblastes et éosinophiles

Myéloblastes avec un corps d'Auer

Dans l'un d'eux le corps d'Auer est posé en travers de la zone claire golgienne (= aspect en boussole)

Plusieurs myéloblastes, dont 2 avec un corps d'Auer

Maturation granuleuse anormale (liserés basophiles en périphérie des cellules)

Cytochimie de la myéloperoxydase : positivité nette dans toutes les cellules

Les blastes sont positifs sous forme d'amas de granulations à un pôle de la cellule = cette localisation polaire caractérise les myéloblastes

Commentaires

Le myélogramme retrouve 64 % de blastes + myéloblastes (càd blastes sans ou avec granulations), et une maturation granuleuse de  24 % (tous stades jusqu'au polynucléiare)

Selon la classification morphologique FAB: aspect de LA myéloblastique avec maturation

Les blastes contenant souvent un corps d'Auer (parfois très volumineux), et la dysgranulopoïèse particulière (surtout ici des granulocytes matures contenant un corps d'Auer et des granulocytes immatures et matures avec liseré basophile sous membranaire) font évoquer une LAM2 avec t(8;21)

Etude cytogénétique :

 46,XX,t(8;21)(q22;q22) (4] / 45, idem, -X [3] / 45, idem, -X, del(2)(q32-q33) [13]

Dans la classification OMS 2008, cette LA fait partie des LAM avec anomalie cytogénétique récurrente