A présenté il y a 4 mois un épisode de méléna avec anémie (Hb = 7.3 g/dL), initialement attribuée aux conséquences d’une gastrite. Une transfusion (2 CE) a été réalisée qui remonte l’Hb à 10.1 g/dL. Un contrôle fibroscopique et colonoscopique réalisé 2 mois plus tard est normal.
L’anémie ne se corrige pas et devient plus importante sur un hémogramme d’il y a quelques semaines, ce qui motive la consultation en milieu spécialisé.
Examen clinique : altération de l’état général.
Pas d’ADP ou de SMG ; hépatomégalie modérée (exogénose ancienne, sevrée).
Radio pulmonaire = image basale droite suspecte, en rapport avec un probable foyer infectieux.
Bilan biochimique rénal et hépatique (transaminases et bilirubine) : pas d’anomalies
TP = 83 %, fibrinogène = 6.1 G/L
Anémie discrètement macrocytaire, non régénérative (réti = 64 G/L)
Thrombopénie
Monocytose
Erythromyélémie
Blastose
Les scattergrames leucocytaires des automates sont anormaux, et il existe des messages d'alerte
(LUC = Large Unstained Cells ; nomenclature Advia)
Un neutrophile et deux monocytes
Deux lymphocytes (granuleux dans le cas présent)
Un monocyte, un blaste, et deux neutrophiles (chromatine nettement condensée)
Blaste, myélocyte, et neutrophile
Blaste, monocyte, et neutrophile (noyau hypolobé)
Blaste, monocyte, et neutrophiles avec noyau hypolobé
Monocyte et neutrophiles avec noyau hypolobé
(une plaquette géante et un GR en larme)
Blastes : taille moyenne, rapport N/C élevé, ncléole net, cytoplasme dépourvu de granulations
Neutrophiles avec noyau hypolobé
Un neutrophile et l'un des rares érythroblastes sanguins
BIlan:
En plus des anomalies quantitatives de l'hémogramme on objective ici une dysgranulopoïèse (noyau hypolobé; chromatine un peu plus condensée que la normale mais trop peu caricaturale pour être retenue)
Moelle osseuse : faible grossissement
Richesse normale
Mégacaryocytes avec noyau petit et peu lobé
Moelle : grossissement intermédiaire
Divers types cellulaires représentés
Moelle : grossissement intermédiaire
il semble exister un excès de blastes (attendu) et un excès d'érythroblastes
Moelle : grossissement intermédiaire
il semble exister un excès de blastes (attendu) et un excès d'érythroblastes
Fort grossissement
Deux micromégacaryocytes : on en observait régulièrement au fort grossissement
Blastes non différenciés (au centre), entourés d'érythroblastes dont certains sont anormaux (noyau de contour non arrondi)
Blastes, un proérythroblaste, quatre monocytes (au centre et à droite), et des granulocytes, dont un (en bas) a un noyau hypolobé et est hypogranuleux
Blastes non différenciés, érythroblastes, et un neutrophile avec noyau hypolobé
Blastes et érythroblastes
Nombreux érythroblastes
en haut, un mégaloblaste intermédiaire
en bas (centre) un érythroblaste avec noyau de contour irrégulier
Monocytes (au centre)
Granulocytes
érythroblastes avec cytoplasme lacunaire (mal hémoglobinisé)
Blastes, un monocyte (en haut à D)
Deux érythroblastes anormaux
Un blaste indifférencié, des érythroblastes, un neutrophile avec noyau non segmenté (métamyélocyte ?)
Blastes et érythroblastes.
Cytochimie de la myéloperoxydase
Deux des 3 blastes sont positifs
Cytochimie de la myéloperoxydase
Les blastes sont positifs pour la MPO, selon un aspect que se rapproche de celui d'un corps d'Auer (ils étaient absents sur le MGG)
Remarque : ces inclusions ont ét parfoirs rapportées soues le terme de "Phi bodies"
Coloration de Perls :
grande quantité de fer médullaire
Coloration de Perls :
très nombreux sidéroblastes en couronne
Coloration de Perls :
très nombreux sidéroblastes en couronne
Coloration de Perls :
très nombreux sidéroblastes en couronne = 64 %
Ils sont ici un critère supplémentaire de dysérythropoïèse
Le myélogramme montre :
Blastes (Bl+ Mb) > 20 %
C'est une LA; la cytochimie de la peroxydase est positive dans 67 % des blastes = c'est une LAM
Il existe de signes de dysplasie (micromgacaryocytes, neutrophiles avec noyau hypolobé, érythroblastes anormaux)
Il y a > 50 % d'érythroblastes
Les blastes ont le profil de myéloblastes
Caryotype médullaire : 46,XY [22]
Biologie moléculaire : absence de mutation des gènes NPM1, FLT3, et CEBPA.
Conclusion : LAM avec > 50 % d’érythroblastes et myélodysplasie multilignée
On peut discuter le classement en érythroleucémie (LAM6-FAB), mais une LAM avec > 20% de « blastes+myéloblastes » (en sont exclus les proérythroblastes) est une LA myéloblastique.
On remarque que le nombre d’érythroblastes sanguins est faible, comparativement à celui d’une érythroleucémie
Tableau de synthèse des situations associées à un Nb d'érythroblastes médullaires > 50 %
Evolution
Traitement mis en place : bélustine + aracytine + idarubicine (sur un total de 7j = protocole de ttt des LAM du sujet âgé). Une injection intrathécale de Méthotrexate.
Aplasie de J7 à J26, puis mise en rémission non blastique.
Récupération très lente d’un hémogramme permettant la poursuite d’une chimiothérapie seulement après 4 mois.
Le patient reste stable pendant encore 2 mois, puis la pancytopénie s’aggrave et il décède dans un tableau de défaillance multi viscérale 10 mois après le diagnostic
