Obs23. Syndrome anémique et blastes sanguins chez une patiente de 36 ans

Fonction rénale normale, enzymes hépatiques normales ; LDH = 712 (N < 360) ; CRP = 63 mg/L ; haptoglobine = 2 g/L (N = 0.34 – 2.00)

Bilan d’hémostase : absence de CIVD

Hémogramme

Anémie

Thrombopénie

Scattergramme leucocytaire très anormal (Sysmex XE-2100)

Présence probable de blastes

Sang ; faible grossissement

Nombreuses cellules de grande taille

Polynucléaire neutrophile (PNN)

Deux monocytes

PNN

Monocyte

Une cellule plus immature (promonocyte ?)

Blaste et deux monocytes

Petit blaste et deux monocytes

Noter le contour nucléaire irrégulier du blaste

De droite à gauche : un monocyte, un blaste, et un blaste ou promonocyte

 Monocytes au centre (avec 1 lymphocyte); un blaste à gauche, un myéloblaste à droite;

les deux cellules restantes ont été incluses parmi les blastes

Formule leucocytaire :

4 % de neutrophiles (1.5 G/L),

27 % de monocytes (10.4 G/L),

16  % de lymphocytes (6.1 G/L)

53 % de blastes

Moelle osseuse : faible grossissement

Petit excès d'éosinophiles

Moelle osseuse : grossissement intermédiaire

Nombreuses cellules avec noyau "monocytoïde", et plusieurs éosinophiles : celui du haut (grande taille) et celui de gauche (granulations anormales) sont anormaux

Comme souvent dans ce type de LA, à côté des blastes (souvent de taille réduite et avec noyau de contour irrégulier) et de monocytes bien identifiables, on retrouve une population de cellules de taille intermédiaire, évoquant aussi bien des blastes que des monocytes immatures (leur nombre peut atteindre 25% du total cellulaire) : on les inclut habituellement dans le décompte des blastes.

Monocytes et blastes, et un myélocyte éosinophile

Plusieurs éosinophiles : anomalies morphologiques discrètes (granulations de taille réduite) insuffisantes à elles seules pour évoquer une éosinopoïèse anormale

Les deux éosinophiles de gauche sont franchement anormaux : taille géante pour l'un, et présence de granulations sombres ou azurophiles alors qu'il s'agit de cellules matures

Eosinophiles anormaux, géants, avec noyau mature et de contour monocytoïde

Eosinophiles anormaux, matures, celui de gauche contenant des granulations rouge sombre, inhabituelles au stade mature

Eosinophiles anormaux : excès de granulations de couleur anormale

QUelques blastes et monocytes, et un éosinophile anormal (noyau monocytoïde)

Eosinophile mature anormal

Eosinophiles anormaux : celui du milieu présente de grosses granulations azurophiles et celui du bas de petites granulations anormales

Myélocyte éosinophile surchargé de granulations sombres anormales

éosinophile mature présentant de granulations sombres anormales

Eosinophiles anormaux

Myélogramme

Cytochimie de la myéloperoxydase : 80 % de blastes positifs (pas d’image)

Cytométrie de flux

Pas de particularités phénotypiques

Caryotype : 46,XX,inv(16)(p13q22)[11] / 47,idem, +8 [11] / 46,XX [1]

Biologie moléculaire : absence de réarrangement des gènes FLT3 (ITD ou D835), NPM1, et CEBPA.

Diagnostic retenu : LAM avec inv(16)(p13.1q22) ou t(16 ;16)(p13.1q22) ; CBFB-MYH11

(LAM4eo - FAB)

Particularité de cette observation :

Environ 70% des éosinophiles de cette moelle ne présentaient pas d’anomalie notable permettant d’évoquer la LAM4 avec éosinophiles anormaux.

30% des éosinophiles sont anormaux : soit les cellules matures ont une taille supérieure à la normale, avec parfois en plus un noyau de contour monocytoïde, soit on retrouve quelques éosinophiles +/- matures avec volumineuses granulations sombres ou rouges.

Comme dans la plupart des LAM4 : les blastes sanguins et médullaires sont des myéloblastes (assez petits, et le noyau présente souvent des irrégularités de contour), les monocytes sont aisément identifiables, mais il existe un contingent de cellules "monocytoïdes immatures", que l'on inclut habituellement dans le décompte des blastes