Obs24. Drépanocytose homozygote chez un africain de 22 ans
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Homme de 22 ans, d’origine Centrafricaine.
Se présente au service des urgences pour douleurs abdominales, possiblement en rapport avec une crise drépanocytaire.
L’apparition de douleurs à l’hypochondre droit et d’un syndrome inflammatoire entrainent la réalisation d’une échographie abdominale qui fera découvrir une angiocholite, en rapport avec une très probable migration lithiasique.
Antécédents.
Connu dans son pays pour drépanocytose. Venu en France en visite chez des amis.
Depuis l’enfance il a reçu des transfusions à plusieurs reprises
Hémogramme à l’entrée
N° réticulocytes = 297 G/L
Images du frottis sanguin
faible grossissement : présence de drépanocytes et d’hématies en cible ; polynucléaires neutrophiles
Faible grossissement : présence de drépanocytes et d’hématies en cible ; polynucléaires neutrophiles
Grossissement intermédiaire : drépanocytes et GR cible nettement visibles
Grossissement intermédiaire : drépanocytes et GR cible nettement visibles
Présence d’un corps de Howell-Jolly dans une hématie
Divers aspects des drépanocytes. Ils proviennent de la cristallisation de l’HbS : dans certains GR, falciformes ou non, on peut observer une zone + dense correspondant à l’Hb cristallisée et une zone + claire dépourvue d’Hb (notamment 2 GR à droite)
Au centre, un GR avec Hb cristallisée. Ne pas confondre cet aspect avec les hématies « hémi-gohsts » observés au cours des crises d’hémolyse aiguë du déficit en G6PD
Drépanocytose - Sang
Plusieurs drépanocytes, dont celui de gauche montre une région hémoglobinisée hyperdense et une autre claire dépourvue d’Hb
Drépanocytes - Sang
Présence de GR contenant un corps de Howell-Jolly
Leur Nb est significatif chez notre patient (> ou = 1 par champ au grossissement intermédiaire), témoin ici d’une hypofonction splénique
Drépanocytes - sang
Images de poïkilocytose, regroupant plusieurs des anomalies précédemment décrites
Images de poïkilocytose, regroupant plusieurs des anomalies précédemment décrites
Les drépanocytes sont nombreux sur le frottis = environ 10 % du total des GR
Pas de microcytose à l’hémogramme
[S’il existait une microcytose il faudrait évoquer l’association d’une drépanocytose à une autre hémoglobinose (thalassémie ou hémoglobinose C)]
L’électrophorèse de l’hémoglobine confirme la drépanocytose homozygote :
Hb A = 0 %
Hb F = 1 %
Hb A2 = 4.2 %
Hb S = 94.8 %
Conclusion : aspect typique de drépanocytose homozygote.
Le Nb de drépanocytes sanguins varie peu au cours du temps, et n’augmente pas nettement pendant les crises vaso-occlusives.
Enseignement portant sur la drépanocytose : cliquez ici
