Homme de 64 ans, présentant une asthénie croissante et des cervicalgies évoluant depuis 1 an. L’hémogramme réalisé par son médecin traitant montre une bicytopénie (anémie, thrombopénie) et des blastes sanguins, justifiant d’une hospitalisation en milieu spécialisé.
A l'entrée:
Parmi les antécédents on note un retard mental modéré, une insuffisance cardiaque, et un éthylotabagisme
Pas de syndrome tumoral, pas de signes hémorragiques. Fièvre à 38.1 °C

Hémogramme
Anémie non régénérative (réticulocytes = 31 G/L)
Bilan d’hémostase : TCA normal, TP = 64%, fibrinogène = 7.38 g/L ; DDimères latex = limite sup de la N ; complexes solubles négatifs.
CRP = 112 mg/L (l’ECBU retrouvera un Enterococcus foecalis)

Frottis sanguin au faible grossissement

Neutrophile mature avec noyau non segmenté (band cell ?)
La chromatine est bien condensée, et le cytoplasme a une charge granulaire normale

Blastes sans signe de différenciation (noyau de contour régulier, sans encoche), et lymphocyte (en bas)

Blastes sans signe de différenciation (noyau de contour régulier, sans encoche), et éosinophile
Un échinoacanthocyte (en haut à G) et un acanthocyte (en ba sà D) : signification dans le cas présent?

Trois blastes
Nucléole(s) net(s)
Absence de granulation cytoplasmique

Deux monocytes

Neutrophiles avec noyau peu segmenté
Plaquettes sanguines de morphologie anormale

Globalement, les neutrophiles de ce patient présentaient un noyau peu segmenté, mais pas d'aspect pseudo-Pelger Huët (pas de noyau en bissac ou de noyau ovalaire)

Frottis médullaire
Faible grossissement : richesse normale

Frottis médullaire
Grossissement intermédiaire : il ne s'agit pas d'une inflitration blastique monotone

Frottis médullaire
Grossissement intermédiaire :granulocytes et érythroblastes à tous stades de maturation

Mégacaryocytes peu nombreux
Ici un micromégacaryocyte avec volumineux noyau rond et unique

On observe des micromégacaryocytes épars sur les frottis médullaires
Ici un micromégacaryocyte avec 2 noyaux

Deux micromégacaryocytes

Deux micromégacaryocytes sur la partie droite de l'image

Un micromégacaryocyte avec volumineux noyau unique

Quatre blastes; l'un d'eux présente de petites granulations azurophiles

Blastes non ou peu différenciés
(un plasmocyte en haut)

Plusieurs blastes, un promyélocyte, et des granulocytes plus matures et dysplasiques

Lymphocytes, granulocytes (dysplasiques), monocytes, un plasmocyte

Blastes, un promyélocyte, des lymphocytes, granulocytes (dysplasiques),, un plasmocyte

Un grand blaste, trois monocytes, un érythroblaste

Deux blastes, un (grand) myéloblaste : bien que contenant de nombreuses granulations, il ne présente pas d'appareil de Golgi visible (donc pas promyélocyte)
Plusieurs érythoblastes, un neutrophile et un plasmocyte

Cytochimie de la myéloperoxydase
Quelques blastes seulement sont positifs pour la myéloperoxydase (un en bas)

Cytochimie de la myéloperoxydase
Deux blastes nettement positifs (à gauche en bas)
Bilan de l'examen morphologique
Blastes : 18%, et myéloblastes : 8,5%
Lignée granulocytaire (tous stades représentés) : 35 %
Erythroblastes (tous stades) : 18 %
Lymphocytes : 10 %
Monocytes : 10 %
Dysgranulopoïèse importante : les neutrophiles matures sont hyposegmentés (band cells mais pas Pelger-Huët)
Dysérythropoïèse sur 40 % des érythroblastes : noyau de contour irrégulier, quelques mégaloblastes intermédiaires.
Suites du dossier
Immunophénotype des blastes médullaires : CD13, 33, 117 sont positifs ; anti MPO positive dans 80% des blastes. CD34+ ; CD56+ ; pas d’expression aberrante d’antigènes d’autres lignées
Caryotype: 44,XY, inv(3)(q21q26), del(4)(p12p15), add(5)(q13), del(12)(p12p13), -18, -20, -22, +r, +mar [25]
Correspond à un caryotype monosomique
Diagnostic final retenu : LAM avec inv(3)(q21q26.2) [LAM avec anomalie cytogénétique récurrente – OMS]
Pour en savoir plus sur les inv(3)/t(3;3)
S'agissant d'une LAM de mauvais pronostic, découverte chez un patient en mauvais état général, une prise en charge palliative est instaurée.