Obs31. Erythrodermie chez un patient de 83 ans

Formule leucocytaire avec scattergramme anormal (Sysmex XE-5000)

Plusieurs messages d’alerte :

Blastes ?

Lymphocytes activés / lymphoblastes ?

Myélémie (Immature Granulocytes IG)

Eosinophilie

(Others = lympho-plasmo/plasmocytes ?)

Examen du frottis sanguin au microscope, puis une série d’images de leucocytes photographiés avec le microscope numérique DM96

Faible grossissement : divers types de leucocytes

Faible grossissement : quelques éosinophiles

Faible grossissement : un éosinophile, deux neutrophiles, et sans doute un plasmocyte au centre

Nb de neutrophiles = 6.19 G/L

Galerie d'images de PNN : pas de particularités majeures (hétérogénéité dans la coloration des granulations)

Galerie d'images de PNN : pas de particularités majeures (hétérogénéité dans la coloration des granulations)

Nb d'éosinophiles = 2.57 G/L

Galerie d'images des éosinophiles, aisément reconnaissables à leurs volumineuses granulations orangées, remplissant +/- totalement le cytoplasme ; noyau souvent bilobé, mais aussi plusieurs PE avec 3 lobes (et même un PE avec noyau en anneau)

Galerie d'images des éosinophiles : noyau souvent bilobé, mais aussi plusieurs PE avec 3 lobes (et même un PE avec noyau en anneau)

Nb de monocytes = 0.8 G/L

Examen des monocytes : pas d’anomalie morphologique notable

Nb de lymphocytes = 3.27 G/L

Galerie d'images des lymphocytes : pas d’anomalie morphologique notable

Galerie d'images des lymphocytes : pas d’anomalie morphologique notable

Chez ce patient on observait en plus :

- quelques lymphoplasmocytes et plasmocytes (3 %, soit 0.57 G/L) :

Noyau avec chromatine dense, contour régulier ou non, souvent excentré dans la cellule;

Cytoplasme intensément basophile

Morphologiquement hétérogènes =  critère morphologique de polyclonalité.

Et...

- Quelques lymphocytes activés (1% à la formule) : grande taille, noyau à chromatine mature, cytoplasme abondant et variablement basophile

La formule leucocytaire microscopique était superposable à celle de l’automate, confirmant  l’hyperéosinophilie, la présence de lymphoplasmocytes/plasmocytes et de quelques lymphocytes activés

L’hémogramme d’une réaction allergique médicamenteuse varie selon les patients et on peut observer :

              une hyperéosinophilie

              la présence d’un nombre variable de lymphocytes activés, parfois un véritable syndrome mononucléosique hyperleucocytaire,

              quelques cellules d’allure lymphoplasmocytaire ou plasmocytaire.

 Circonstances associées à une érythrodermie:

ENFANT:

Avant 3 mois (exceptionnelles mais graves) : ichtyoses congénitales, maladie de Leiner Moussous, épidermolyse staphylococcique du NN, déficits immunitaires;

Après 3 mois: dermatite atopique, histicytoses langerhansiennes, étiologies de l’adulte

ADULTE:

Dermatoses (psoriasis, eczéma, lichen plan)

Médicaments (sels d’or, sulfamides antibactériens, allopurinol, béta-lactamines)

Infections (VIH, gale croûteuse)

Hémopathies (Lymphomes T dont Syndrome de Sézary) (1% des érythrodermies)

Circonstances associées à la présence de lymphoplasmocytes/plasmocytes dans le sang :

(ils sont habituellement absents du sang périphérique)

 (1) Situations réactionnelles

 = témoins d’une réaction immune polyclonale (production d’IgM, réponse primaire) ; Nb en général faible  (< 10-15 %), hétérogénéité morphologique.

- infections bactériennes sévères, rubéole : jusqu'à 15% du total leucocytaire

- scarlatine, oreillons, varicelle, diverses parasitoses (paludisme, leishmaniose,…) : 1-3%.

- syndromes mononucléosiques (tous types) : on observe quelques cellules dont la morphologie se rapproche de celle des plasmocytes, mêlés aux lymphocytes immunostimulés (ces derniers restent majoritaires).

- réactions dysimmunitaires (érythrodermie, post greffe (Nb parfois très élevé), …)

(2) Pathologie maligne.

- LLC (qq cas) et lymphome lymphoplasmocytaire (petite différenciation lymphoplasmocytaire d’un % variable des ymphocytes).

- Lymphome de la zone marginale splénique: mélange de cellules monocytoïdes, Ly villeux, et de cellules d’aspect lymphoplasmocytaire (Attention : en zone surétalée = disparition des villosités et morphologie devenant lymphoplasmocytaire).

- Myélome multiple: qq plasmocytes (1-3 %, +/- immatures) dans le sang dans 15% des MM au diagnostic (MM à forte masse tumorale); dans 3 % des cas : Leucémie à plasmocytes: plasmocytose supérieure à 2G/L (ou > 20% si leuco < 10 G/L) (MM soit au diagnostic soit en phase d’échappement terminale) 

- Certains LNH à grandes cellules en rechute (rare).

- Lymphadénopathie angio-immunoblastique (LNH T à grandes cellules) : dans 1/3 des cas ; plasmocytose sanguine polyclonale, morphologiquement hétérogène (5 à 15% du total leucocytaire).

Suite du dossier patient

Suivi des séquelles de l’AVC ischémique sylvien.

L’érythrodermie médicamenteuse est partiellement résolutive à 1 mois (ttt par Coldcream et antihistaminiques).

Normalisation progressive de l’hyperéosinophilie: de 2.6  à  0.5 G/L (après 4 semaines)

Pas de complication hépato-rénale

Suivi dermatologique, bilan allergologique et surveillance biologique prévus.