Obs32. Maladie de Waldenström avec cellules de Mott particulières
Cet homme de 79 ans présente une anémie avec agglutination des hématies à friod et un pic IgM monoclonal
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Homme de 79 ans
Antécédents et anamnèse
Polyathéromateux (HTA, angine de poitrine, diabète insulino dépendant)
Troubles récents du comportement : dégradation des fonctions supérieures en relation avec atrophie corticale cérébrale
Absence de syndrome tumoral, anémique ou infectieux
Dans le cadre de ses facteurs de risque cardiovasculaire, un bilan biologique a été réalisé, incluant un hémogramme, une électrophorèse des protéines sériques et un bilan biochimique classique
Observation présentée par Arthur CLEMENT, Interne en Biologie, CHU Angers
L’hémogramme réalisé à température du laboratoire présente une CCMH = 120 g/dL.
Après incubation 1 heure à 37°C et réanalyse rapide on trouve les résultats ci-contre.
L’électrophorèse des protéines sériques (prot = 83 g/L) montre pic monoclonal à 27 g/L (immunofixation : IgM Kappa).
Frottis sanguin : faible grossissement, à température du laboratoire
Nombreux agglutinats de GR, de grande taille
Frottis sanguin : faible grossissement, à température du laboratoire
Nombreux agglutinats de GR, de grande taille
Agglutinine froide - Sang - M de Waldenström
Aspect du frottis sanguin au grossissement intermédiaire, qui montre les volumineux agglutinats de GR
Fort grossissement
Les lymphocytes ne présentent pas de particularité morphologique majeure
Les lymphocytes ne présentent pas de particularité morphologique majeure
Les lymphocytes ne présentent pas de particularité morphologique majeure
Bilan
CCMH très augmentée, avec retour à une valeur normale après réchauffage du sang une heure à 37°C, oriente vers une possible agglutinine froide
Le frottis sanguin confirme la présence de nombreux agrégats de GR et la lymphocytose excessive signalée par l'automate
Prescription d’un myélogramme.
Frottis médullaire : faible grossissement
Richesse normale
Grossissement intermédiaire
Les lymphocytes ont parfois un début de différenciation lymphoplasmocytaire (noyau excentré)
Maladie de Waldenström - Moelle osseuse
Grossissement intermédiaire
Les lymphocytes ont parfois un début de différenciation lymphoplasmocytaire
Parfois les lymphocytes sont regroupés en petits ilôts
Présence de quelques mastocytes (peu nombreux, recherche attentive)
Ici un mastocyte et un plasmocyte binucléé
Fort grossissement
Lymphocytes, lymphoplasmocytes, et sans doute un plasmocyte en haut à droite
Erythroblastes et lymphocytes
Deux plasmocytes avec grand cytoplasme, et sans doute un plasmocyte à petit cytoplasme au centre
A gauche : un plasmocyte riche en vacuoles
Grossissement intermédiaire
Comme déjà visible sur la première image au faible grossissement on observe un nombre non négligeable de plasmocytes au cytoplasme surchargé d’inclusions de taille et de forme diverses
Cellules de Mott - Moelle - M de Waldenström
Grossissement intermédiaire
Divers aspects des inclusions intra plasmocytaires
Aspect globuleux, grande taille, couleur bleutée
Grossissement intermédiaire
Divers aspects des inclusions intra plasmocytaires
Grossissement intermédiaire
Divers aspects des inclusions intra plasmocytaires
Fort grossissement
Cellules de Mott -Moelle - M de Waldenström
Grossissement intermédiaire
Fort grossissement
Divers aspects des plasmocytes et de leurs inclusions
Cellules de Mott - Moelle - M de Waldenström
Fort grossissement
Divers aspects des plasmocytes et de leurs inclusions
Fort grossissement
Divers aspects des plasmocytes et de leurs inclusions
Cellules de Mott - Moelle - M de Waldenström
Fort grossissement
Divers aspects des plasmocytes et de leurs inclusions
Fort grossissement
Divers aspects des plasmocytes et de leurs inclusions
Fort grossissement
Divers aspects des plasmocytes et de leurs inclusions
Fort grossissement
Divers aspects des plasmocytes et de leurs inclusions
Le myélogramme retrouve :
lymphocytes = 52 %
plasmocytes = 2 %
25% des plasmocytes sont surchargés d’inclusions
Présence de quelques mastocytes
Des inclusions d’aspect +/- comparable à celles de cette observation ne sont pas rares au cours des gammapathies (polyclonales aussi bien que monoclonales, IgM aussi bien que IgG ou IgA), et l’étude ultrastructurale montre qu’elles sont soit localisées soit au sein du réticulum endoplasmique rugueux soit dans le cytoplasme plasmocytaire. Cette disposition est comparable à celle des corps de Russell ou corps de Mott.
Il a été parfois rapporté les mêmes inclusions dans des histiocytes macrophages, laissant supposer une phagocytose de certains plasmocytes fragilisés par leur contenu anormal.
L’immunofluorescence confirme la nature immunoglobulinique des inclusions
Résultats de l'immunoélectrophorèse et l'immunofixation :
- Quantités d’IgG et d’IgA dans les limites de la normale
- Présence de 2 pics monoclonaux IgM Kappa et IgM lambda
Test de Coombs direct : positif de type C’ (positivité +++)
Recherche de cryoglobuline : positive (= 0.31 g/L) ; cryoglobuline mixte de type 2, dont le composant monoclonal est IgM kappa
Immunophénotype des lymphocytes médullaires : deux populations B clonales :
- Profil Kappa CD5+ : 2/3 des lymphocytes B
- Profil Lambda CD5- : 1/3 des lymphocytes B
Les deux populations :
- expriment fortement le CD20 et l’Ig de surface
- sont CD43-
Correspondant à deux populations distinctes de LNH à petites cellules matures.
Le reste du bilan biologique montre une souffrance hépatique (transaminases = 2N), une bêta-2 microglobuline = 1.5 N
Le diagnostic de maladie de Waldenström est retenu
Une agglutinine froide est observée dans 20 % des cas de maladie de Waldenström, et une cryoglobuline dans 15 % des cas, cette dernière symptomatique dans 1 cas sur 3
La présence de cellules de Mott est souvent signalée au cours de cette maladie (l’aspect observé ici n’est pas celui des vraies cellules de Mott, mais s’en rapproche)
