Obs33. Altération de l’état général chez une personne âgée

Homme de 83 ans, hospitalisé en rhumatologie pour une coxalgie gauche et altération de l'état général

Antécédents : HTA modérée ancienne, compliquée d'une cardiopathie dilatée associée à des troubles du rythme Diverticulose colique ; polypose colique plusieurs fois explorée, sans complication à ce jour. Hypertrophie bénigne de la prostate réséquée il y a 11 ans.

Histoire de la maladie : apparition brutale il y a deux mois d'une douleur à l'aine gauche, d'horaire mécanique franc, rebelle aux antalgiques usuels. Altération brusque de l'EG ces 3 derniers jours, justifiant une hospitalisation en urgence

A l'admission : patient très affaibli, quasi-grabataire. Examen neurologique normal, pas de signes centraux. Auscultation cardiaque sans particularité ; dyspnée de repos, auscultation pulmonaire sans particularité.

Pas de syndrome tumoral abdominal ou des aires ganglionnaires

Limitation douloureuse de l'amplitude des mouvements passifs et actifs de la hanche gauche. Pas de masse palpable au toucher rectal

Un hémogramme et myélogramme sont prescrits, initialement pour exclure une possible dissémination métastatique de tumeur prostatique.

Les explorations réalisées en parallèle :

PSA totale = 3,77ng/mL

Radiologie standard : aspect d'ostéolyse focale cotyloïdienne au niveau de la hanche droite. Pas d'argument radiologique en faveur d'une néoplasie prostatique

Biochimie :

Créatinine = 145 µmol/L Urée = 16,1 mmol/L

Ferritinémie = 1595µg/L CRP = 200 mg/L

Reste du bilan sans particularité

Bilan d'hémostase : TP = 70 % ; TCA (M/T) = 39 / 35

Polynucléose neutrophile majeure avec myélémie (sans excès de polys basophiles) et 14 % de cellules anormales (scattergramme leucocytaire anormal ; message d’alerte : blastes ?)

Sang : faible grossissement

présence de cellules anormales de grande taille

Sang : faible grossissement

Cellules anormales de grande taille, entourées de nombreux neutrophiles matures

Sang : fort grossissement

Neutrophiles matures

Neutrophiles matures et immatures

Neutrophile mature, myélocyte et promyélocyte (myéloblaste?)

Cellule anormale : grande taille, rapport N/C élevé, chromatine fine

(un neutrophile polysegmenté)

Cellule anormale : Chromatine immature (un nucléole volumineux)

cytoplasme très basophile

Cellule anormale avec cytoplasme très basophile

Cellule anormale : un fragment cytoplasmique collé à la membrane (plutôt qu'une expansion cytoplasmique)

On remarque un fragment de cytoplasme très basophile collé au neutrophile

Cellule anormale géante, avec binucléarité (ou noyau de contour très anormal)

Divers aspects des cellules anormales

La cellule de gauche contient des granulations azurophiles : myéloblaste ?

Aspect de grands blastes indifférenciés

La cellule de gauche ressemble beaucoup à un proérythroblaste

Bilan: les blastes sanguins sont très indifférenciés, parfois évocateurs de mégacaryoblastes : grandes cellules, peu de différenciation mégacaryocytaire

On ne s'oriente pas vers une carcinocytémie (présence de cellules carcinomateuses dans le sang), car la plupart des cellules anormales ont un noyau de chromatine fine, bien dessinée, sans anisocaryose (mais diagnostic difficile)

Moelle osseuse : faible grossissement

Richesse normale

Pas d'amas de cellules néoplasiques

Un mégacaryocyte en haut

Moelle osseuse : grossissement intermédiaire

Présence de cellules anormales

(environ 15 % au myélogramme)

Fort grossissement

Un blaste avec noyau très anormal

Les blastes émettent des bourgeons cytoplasmiqques

(remarquer en haut à G un métamyélocyte géant, à rapprocher des quelques PNN hyperlobés observables dans le sang)

Bourgeonnement net de la membrane cytoplasmique externe

La cellule la plus en bas est évocatrice d'un mégacaryoblaste (ou un promégacaryoblaste)

Divers aspects des blastes médullaires : noyau immature, cytoplasme très basophile, membrane externe bourgeonnante ou non

Divers aspects des blastes médullaires

Blaste de morphologie particulière, évoquant dans ce contexte un promégacaryoblaste ou un mégacaryoblaste

Quelques blastes avec noyau bilobé

Quelques blastes avec noyau bilobé : cet aspect correspond à un promégacaryoblaste

Quelques blastes (comme ici à gauche une grande cellule binucléée) présentent un image d'englobement d'une cellule : ici une hématie

Quelques blastes présentent un image d'englobement d'une cellule : ici un monocyte ? (en bas)

Il n'a pas été observé de cellules englobées en voie de nécrose (orienterait vers phagocytose).

Englobement d'un polynucléaire neutrophile.

Attention : englobement de cellules = non spécifique car observable dans d’autres circonstances (cellules cancéreuses non hématopoïétiques, plasmocytes, lymphoblastes, blastes des LAM5). Dans ces circonstances il n’y a pas d’images de nécrose associée à l’englobement des cellules de l’hématopoïèse

[Aspect différent de celui observé dans les SAM (où ce sont des histiocytes qui phagocytent)]

Histiocyte contenant de nombreux débris de digestion et un GR

Les cellules anormales sont dépourvues d'activité myéloperoxydase

Immunophénotype des cellules anormales

Les antigènes exprimés au cours des LA mégacaryocytaires sont repris en rouge.

Les plus spécifiques sont les Ag des MK : CD 41, 61, et 42b

Conclusion

Présence dans le sang et la moelle osseuse de cellules anormales et immatures appartenant à la lignée mégacaryocytaire. Il n'a pas été observé de signes de myélodysplasie.

Caryotype non réalisé.

Diagnostic retenu : syndrome myélodysplasique avec excès de blastes de type 2 ou leucémie aiguë mégacaryoblastique débutante.

Evolution.

Des complications métaboliques majeures surviennent dans les jours suivant l’admission du patient, qui décède 8 jours après son admission.

Obs33. Prolifération mégacaryoblastique sanguine et médullaire chez un patient de 83 ans

Diagnostic retenu : syndrome myélodysplasique avec excès de blastes de type 2 ou leucémie aiguë mégacaryoblastique débutante.