Obs38a. Myélome multiple IgG Kappa suivi d’une leucémie aiguë myéloïde : le myélome

Myélogramme : prélèvement réalisé dans un territoire irradié : presque acellulaire (2 % plasmocytes)

 Biopsie ostéo-médullaire (BOM ) : envahissement médullaire d'environ 90% par une population plasmocytaire, affirmant le diagnostic de myélome

BOM au faible grossissement :

Augmentation de la richesse médullaire, en rapport avec une infiltration du tissu myéloïde par des cellules anormales

BOM; fort grossissement

Les plasmocytes sont nombreux : grand cytoplasme clair et noyau assez ovalaire subcentral

La morphologie plasmocytaire est anormale : rapport N/C variable, nucléole nettement visible acidophile, anisocaryose modérée

On observe au centre gauche un sinusoïde médullaire, qui contient du plasma (aspect granité), des GR, et quelques cellules dont des plasmocytes (ce qui, en l’absence d’hémogramme, avait fait évoquer à l’Anatomo-pathologiste la possibilité d’une dissémination sanguine de la maladie) 

Contours du sinusoïde médullaire

Imprégnation argentique (Gordon-Sweet) :

Densification de la trame réticulinique avec quelques petits foyers localisés de fibrose réticulinique

Imprégnation argentique (Gordon-Sweet)

Etude immunohistochimique  : tous les plasmocytes sont réactifs avec l’anticorps anti Kappa (pas d’image)

Facteurs pronostiques (selon l'ISS):      β2microglobuline = 12.3mg/L         Albumine normale

=> il s'agit d'un stade III selon l'ISS (médiane de survie courte)

Absence de translocation (4;14) et de délétion 17p en FISH interphasique dans les plasmocytes.

Un traitement spécifique est débuté dans les semaines qui suivent : ALKERAN + CORTANCYL + biphosphonate.

Evolution. Dans les 6 mois qui suivent on constate une amélioration de l’état général, une baisse de moitié du pic (20.7 g/L), une baisse de la β2 microglobuline (4.1 mg/L), une remontée de l’hémoglobine (10.3 g/dL)

Puis l’hémoglobine chute rapidement (Hb =  5.6 g/dL 3 mois plus tard), et le pic Ig remonte à 33 g/L.

Un myélogramme (4 mois après le début du traitement) est réalisé pour explorer cette anémie 

Le myélogramme montre 23% de plasmocytes (on les devine dès le faible grossissement, par leur cytoplasme très basophile)

Myélogramme : grossissement intermédiaire

Les plasmocytes sont nombreux (grand cytoplasme basophile) et les anomalies de taille nucléaire sont nettement visibles

Fort grossissement

Grands plasmocytes: noyau très volumineux, nucléole net

Plusieurs plasmocytes, dont un multinucléé

Plasmocytes : grande hétérogéneité de taille

On évoque un proérythroblaste (en haut à droite)

Ilôt érythroblastique, avec quelque splasmocytes s'intercalant aux érythroblastes

Inclusion cytoplasmique dans un plasmocyte : résidu nucléaire ?

Résidu nucléaire dans un érythroblaste

Résidu nucléaire dans un plasmocyte

Myélogramme (après 6 mois de traitement conventionnel):

23 % de plasmocytes, avec anomalies franches, notamment nucléaires (nucléole net, quelques noyaux de contour irrégulier (mais < 5 % des plasmocytes), anisocytose cellulaire importante.

Pas de plasmoblastes

Pas de signes notables de dysmélopoïèse

Conclusion :

Evolution de la maladie

Le traitement est arrêté et remplacé par un imide (thalidomide), associé à l’érythropoïétine

Suite : voir l'observation Obs38b