Patiente de 30 ans.
Altération progressive de l’état général depuis 2 semaines
Découverte d'anomalies de l'hémogramme
Femme de 30 ans
Pas d’ATCD particuliers.
HDLM : altération progressive de l’état général depuis 2 semaines, hématomes spontanés, aphtose buccale, douleurs gingivales.
Examen clinique : adénopathies axillaires bilatérales centimétriques, maxillaire gauche et inguinale gauche (1cm également)
Pas d’hépatosplénomégalie
Purpura et hématomes de membres inférieurs.
Fièvre à 38,2 °C
Examen neurologique normal

Hémogramme très anormal, avec plusieurs messages d'alerte

Bilan d'hémostase : augmentation du fibrinogène, possiblement inflammatoire
la biochimie usuelle montre 2 anomalies :
LDH = 995 UI/L (N : 205 – 385)
CRP = 105 mg/L (N > 5)

Examen du frottis sanguin : faible grossissement

On observe de nombreuses cellules anormales
Myéloblastes peu différenciés - Sang - LAM1 CEBPA

Examen du frottis sanguin : fort grossissement

Examen du frottis sanguin : fort grossissement

Les cellules ont une taille variant entre 15 et 20 µm de diamètre,
avec un rapport N/C élevé (0.7 à 0.9)
le noyau a un contour irrégulier, une chromatine fine et un ou plusieurs nucléoles.
Cytoplasme basophile, contenant peut-être des inclusions, incitant à une recherche plus attentive
Globalement = blastes

Deux blastes et un neutrophile mature, sans anomalie morphologique
Myéloblastes - Corps d'Auer - Sang - LAM1 CEBPA

Blastes, dont un contient un bâtonnet d'Auer, et un lymphocyte
On remarque une hématie ponctuée

Blastes

Un blaste contient un très fin corps d'Auer, les autres de petites granulations azurophiles
Une hématie ponctuée

Un blaste contient un corps d'Auer très net

Un blaste contient un corps d'Auer en travers d'une inclusion rosée (granule pseudo-Chédiak ?)
Un blaste avec granulations nettement visibles
Chez cette patiente :
5 % des blastes contiennent un corps d'Auer (pas toujours net cependant)
20% des blastes contiennent qq granulations d’aspects divers (mais azurophiles)

Blastes
Une hématie en larme
(quelques stomatocytes sur quelques images : non significatif)

Blastes
Une hématie ponctuée

Blastes
Deux hématies ponctuées

Erythroblastes dont l'un a un noyau de contour irrégulier
Plusieurs hématies ponctuées

Erythroblaste morphologiquement anormal
Conclusion :
Blastose importante, avec nombreux blastes contenant 1 corps d’Auer
(et qq érythroblastes, anormaux : bien regarder leur morphologie dans la moelle osseuse)

Myélogramme : faible grossissement
Moelle de richesse augmentée
Mégacaryocytes absents


Grossissement intermédiaire
Nombreux blastes, et petit excès d'érythroblastes

Grossissement intermédiaire

Fort grossissement
les blastes ont une plus grande hétérogénéité de taille que dans le sang
Quelques érythroblastes

Un blaste avec un très fin corps d'Auer ?

Corps d'Auer : net dans un blaste (à droite), plus hypothétique dans un autre (centre, bas)
Myéloblastes - Moelle - LAM1 CEBPA

Blastes et quelques érythroblastes

Blastes et quelques érythroblastes

Blastes et quelques érythroblastes
Myéloblastes - Moelle - Corps d'Auer - LAM1 CEBPA

Corps d'Auer dans un blaste

Blastes et quelques érythroblastes

Blastes et érythroblastes

Blastes et érythroblastes

Blastes et érythroblastes
Les érythroblastes présentent diverses anomalies morphologiques : dysérythropoïèse
Myéloblastes - Moelle - Cytochimie myéloperoxydase - LAM1

Cytochimie de la myéloperoxydase
Positivité en gros grains [soit dispersés soit regroupés (postivité focale)] = positivité évocatrice de myéloblastes.

Cytochimie de la myéloperoxydase

Cytochimie de la myéloperoxydase : positive dans 100 % des blastes
Bilan de l’étude cytologique
Myélogramme : Blastes (sans et avec quelques granulations) = 87 %
Lignée neutrophile = 1 %
Lignée érythroblastique = 8 %
Autres (lymphocytes, monocytes) = 4 %
Classification FAB = Leucémie Aiguë Myéloblastique sans maturation (LAM 1)
Autres examens :
Caryotype = 46, XX [25]
Biologie moléculaire : Recherche de mutation FLT3 ITD = négative
Recherche de mutation FLT3 D835 = négative
Recherche de mutation NPM1 = négative
Recherche de mutation CEBPA = positive
Classification OMS : = LAM avec mutation CEBPA
Entité provisoire dans la catégorie des LAM avec anomalies cytogénétiques (ou moléculaires) récurrentes; associée à un bon pronostic, retrouvée dans 10-15% des LAM à caryotype normal.
Ce type de LAM s'observe plutôt dans les LAM2 sans t(8 ;21) et les LAM1, plus rarement dans les LA à composante monocytaire.