Homme de 50 ans
Présente depuis quelques semaines une asthénie, avec perte de 1,5 Kg en 1 mois, des ulcérations buccales et des infections dentaires itératives. Syndrome pseudo-grippal avec toux sèche, résistant à une antibiothérapie classique. Dyspnée au moindre effort depuis 48 heures : hospitalisation en urgence. Découverte d’opacités pulmonaires à l’imagerie. Le diagnostic de pneumopathie hypoxémiante est posé. L’hémogramme est très anormal.
Antécédents : maladie de Hodgkin il y a 14 ans, de localisation inguinale droite, avec traitement par chimiothérapie exclusive (6 ABVD).

Hémogramme
Anémie, thrombopénie, hyperleucocytose modérée
Scattergramme leucocytaire anormal : formule automatisés non rendue
messages d'alerte : blastes ? Lymphoblastes ?

Sur frottis sanguin
Faible grossissement : essentiellement de grandes cellules blastiques

Sur frottis sanguin
Faible grossissement : essentiellement de grandes cellules blastiques

Frottis sanguin au fort grossissement : images provenant du microscope numérique DM96
Neutrophiles quasi absents (1%)
Lymphocytes : aspect hétérogène, pas de particularité notable (1 petit blaste classé parmi les lymphocytes ? N° 7)
Absence de monocytes

Blastes :
5 images successives de 20 blastes chacune

Grande taille : 15 – 25 µm de diamètre,
rapport N/C = 0.8 – 0.9,
chromatine fine et nucléolée.
Cytoplasme basophile.
Contour membranaire externe régulier

Contour nucléaire : grossièrement ovalaire pour 85 % des blastes et de contour plus « monocytoïde » pour 15 %


Présence de granulations cytoplasmiques dans 9% des blastes

Globalement : les blastes évoquent des myéloblastes
Formule leucocytaire
Moelle osseuse ; faible grossissement
Richesse normale

Moelle osseuse ; grossissement intermédiaire
Mégacaryocytes peu nombreux : 4 images successives



Mégacaryocyte
On note le même aspect : taille normale, mais noyau fragmenté en nombreux lobes séparés

Fort grossissement : les blastes sont largement majoritaires
Myélogramme :
Blastes = 95%
(1 promyélocyte, 2 érythroblastes, 1 monocyte, un lymphocyte)



Les blastes correspondent à des myéloblastes : grande taille, noyau arrondi avec chromatine fine et un ou deux nucléoles, rapport N/C de 0.7 à 0.9, cytoplasme basophile contenant souvent des granulations azurophiles (plus net que dans le sang)
Malgré un examen attentif : absence de corps d’Auer

L’un des blastes présente un noyau encoché.
Globalement 10 % des blastes de la moelle osseuse (15% dans le sang) avaient un noyau encoché; plus rarement (1%) quelques unes de ces cellules paraissaient plus différenciées : monocytes dysplasiques ?
Un neutrophile mature (pas d’anomalie morphologique flagrante

Les 2 blastes du bas ont un noyau encoché

Trois cellules ont un noyau encoché, « monocytoïde » : l’une évoque un blaste et les deux autres plutôt des monocytes

Montage d’images : cellules avec noyau « monocytoïde » plus ou moins différenciées
Il n’y avait pas de monocyte de morphologie normale chez se patient

Métamyélocyte géant entouré de blastes

Parmi les blastes, une cellule évoquant un granulocyte mature dysplasique (et une autre en encart) : chromatine différente de celle des cellules « monocytoïdes »

Erythroblaste immature en haut à droite. Un monocyte au centre ?

Deux érythroblastes matures avec cytoplasme lacunaire, mal hémoglobinisé (l’un d’eux est un mégaloblaste intermédiaire)

Cytochimie de la myéloperoxydase.
Positivité dans 31% des blastes (positivité en grains regroupés ou focale)
Déficit net en myéloperoxydase des neutrophiles, comme sur cette image

Cytochimie de la myéloperoxydase.
[cytochimie de la butyrate estérase : négative (pas d’image)]

Cytométrie de flux
Profil compatible avec celui d’une leucémie aiguë myéloblastique
Caryotype : 46, XY [25]
Hématologie moléculaire : pas d'anomalie FLT3 (ni mutation D835 ni duplication FLT3), pas de mutation CEBPA ou NPM1.
Classement FAB : leucémie aiguë myéloblastique de type 1, avec quelques particularités morphologiques
Classement OMS : leucémie aiguë myéloblastique post –chimiothérapie (OMS)
Suites.
Patient mis en rémission, actuellement en poursuite de traitement (consolidation)