Obs49. Bilan de douleurs costales et d’une anémie chez un patient de 52 ans

Patient de 52 ans.

Présente depuis deux mois des douleurs costales gauches survenues dans un contexte de pneumopathie infectieuse (traitée par antibiothérapie).

L’exploration clinico biologique s’oriente vers un myélome multiple , par l’absence d’adénopathie et de splénomégalie, et la découverte à l’électrophorèse des protéines sériques(protidémie = 131 g/L) d’un pic monoclonal important (cf plus loin)

Bilan radiologique (crane, thorax, abdomen - pelvis, rachis, membres supérieurs et membres inférieurs) :

respect global de la trame et de la minéralisation osseuses ainsi que des rapports ostéo-articulaires,

pas de lésion à l'emporte pièce formellement visualisée, évocatrice de localisation myélomateuse (notamment pas de lésion costale),

présence d'un tassement cunéiforme de la 6ème vertèbre thoracique avec respect du mur vertébral postérieur.

(L’IRM du rachis cervico-dorso-lombaire confirme l’absence de lésion myélomateuse)

Hémogramme

Anémie normochrome normocytaire

absence de leuco neutropénie et de thrombopénie

Biochimie générale

Electrophorèse des protéines sériques

Protéines urinaires

Peu de particularités

Frottis sanguin : faible grossissement

Hématies en rouleaux

Frottis sanguin : fort grossissement

Hématies en rouleaux

Frottis sanguin : fort grossissement

Frottis médullaire

Frottis médullaire : faible grossissement

Frottis médullaire : fort grossissement

Cinq plasmocytes (avec noyau parfois nucléolé), deux érythroblastes, un monocyte et un neutrophile mature

Plusieurs plasmocytes, dont un avec noyau bilobé, mêlés à des érythroblastes

Plasmocytes, dont un éclaté au centre

(un myéloblaste)

Plasmocytes : zone d'étalement un peu épaisse, ne permettant pas de définir précisément le rapport N/C des plasmocytes

Plusieurs plasmocytes dont un est soit binucléé soit avec noyau de contour irrégulier

Plasmocytes; en bas à gauche un plasmocyte avec rapport N/C élevé et noyau contenant une volumineuse inclusion blanchâtre

(une cellule difficile à classer en haut à D, à côté du plasmocyte binucléé: monocyte immature ?)

L'un des plasmocytes présente un noyau avec une volumineuse inclusion intranucléaire blanchätre et un nucléole

Inclusion intranucléaire + nucléole, ou 2 nucléoles pour ce plasmocyte ? (vraisemblablement la première hypothèse)

Plasmocyte d'aspect assez superposable à celui de l'image précédente : le nucléole est moins net et l'inclusion plus évidente

Plasmocyte avec corps de Dutcher - moelle - myélome IgM

Plasmocyte contenant une grande inclusion intranucléaire appelée corps de Dutcher

Plasmocyte avec corps de Dutcher - moelle - myélome IgM

Plusieurs plasmocytes dont un contient un volumineux corps de Dutcher

Plasmocyte en voie de lyse; corps de Dutcher

Plasmocyte avec corps de Dutcher - moelle -Myélome IgM

Plasmocyte avec corps de Dutcher

Commentaires morphologiques et conclusion

Grand excès de plasmocytes. Ces derniers sont morphologiquement hétérogènes (taille petite et moyenne), avec un noyau à chromatine parfois immature et souvent un nucléole net. Cytoplasme abondant dans la plupart des cellules.

On observe parfois des inclusions intranucléaires, appelées corps de Dutcher (5% des plasmocytes).

Conclusion: aspect de myélome multiple.

Suites.

Immunofixation : pic monoclonal IgM Kappa

La découverte d’un pic IgM de cette importance pourrait évoquer une maladie de Waldenström: l’aspect du myélogramme conforte le diagnostic de myélome multiple.

Il s’agit d’une forme très rare de myélome : voir diapositive suivante.

Le patient a été inclus dans un protocole de chimiothérapie du Myélome, associant un inhibiteur du protéasome et une corticothérapie

Myélome à IgM en quelques mots

Tumeur à cellules B matures correspondant à une prolifération plasmocytaire pure avec sécrétion d'IgM.

Exceptionnel: représente < 0.5% des MM et < 0.2% des patients ayant un pic IgM (maladie de Waldenstrom et autres syndromes lymphoprolifératifs).

Sur le plan clinique: présence inconstante de lésions lytiques osseuses (alors que la symptomatologie osseuse est retrouvée dans 70% des MM « classiques »); absence d'organomégalie.

Phénotype plasmocytaire: absence des antigènes CD20, CD56 et CD117 [non réalisé ici].

Cytogénétique : translocation t(11;14) dans 50% des cas (contre 10-15% pour les MM non IgM).

Ici, pas d’étude cytogénétique conventionnelle; en FISH interphasique : absence de del(17p) et de t(4;14)