Obs55. Pancytopénie dans l’évolution d’un lupus érythémateux
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Homme de 54 ans.
Apparition il y a 3 mois de lésions érythémateuses infiltrées des membres inférieurs, associées à des plaques migratrices et fugaces maculeuses dont certaines sont prurigineuses.
L’hypothèse d’un lupus est évoquée et un traitement par Plaquenil associé à une corticothérapie courte est instauré.
Lors du bilan de contrôle une neutropénie sévère est mise en évidence.
L’examen de ce jour retrouve un patient apyrétique, ni asthénique ni anorexique.
Absence de splénomégalie et d’adénopathies.
Sur le plan cutané on retrouve des lésions érythémateuses polymorphes au niveau des membres inférieurs. La biopsie cutanée est compatible avec le diagnostic de lupus érythémateux chronique
Hémogramme
Pancytopénie
Message d’alerte : neutropénie
(absence de message « blastes »)
Examen du frottis sanguin
Les neutrophiles sont très rares, sans anomalie morphologique
On observe quelques cellules évoquant plus ou moins des monocytes, mais nucléolés, comme sur cette image ou la suivante
Plus rarement on retrouve des cellules d’aspect plus franchement blastique
Analyse de la formule leucocytaire avec le microscope numérique DM96
Les neutrophiles sont rares mais sans anomalie morphologique : agranulocytose (0.25 G/L)
Les lymphocytes (total = 62 %; 1.4 G/L) ont pour majorité une morphologie normale
Lymphocytes granuleux et quelques lymphocytes d’aspect +/- immunostimulé
Les monocytes (18 %; 0.4 G/L) présentent des anomalies morphologiques modérées : chromatine assez peu condensée, petit nucléole nettement visible, parfois des granulations cytoplasmiques nettes.
Monocytes
Les anomalies morphologiques de la population monocytaire peuvent encore correspondre à une activation plus qu’à une dysplasie
Blastes (= 10 %), sans signe de différenciation
L’hypothèse d’une LA peu différenciée ou d’un syndrome myélodysplasique est évoquée
Moelle osseuse : faible grossissement
Moelle riche
Mégacaryocytes très rares
Moelle osseuse : grossissement intermédiaire
Essentiellement des blastes, et des érythroblastes
Fort grossissement
Divers aspects des cellules anormales
Les blastes ont en général une taille moyenne (20 µm de diamètre), bien que l’on retrouve quelques cellules plus grandes.
Quelques uns ont un aspect en miroir à main.
Quelques cellules ont un noyau de contour irrégulier, rappelant ce que l’on observe dans le sang : blastes ? monocytes immatures ?
Blastes : cytoplasme en général dépourvu de granulations
Rares granulocytes immatures et matures, sans anomalie morphologique
Un myélocyte neutrophile (peu granuleux) au centre gauche
Environ 1 blaste/500 présente de petites granulations cytoplasmiques
(idem image suivante)
Cytochimie de la myéloperoxydase
Les blastes sont totalement dépourvus de positivité
Cytochimie de la myéloperoxydase
Estérases NASDA : négatives (pas d’image)
Bilan :
Bien que quelques blastes présentent de petites granulations cytoplasmiques, le diagnostic de LAM 0 – FAB est retenu
Immunophénotype (cellules médullaires)
Profil en faveur d’une LA myéloïde
Petite positivité du CD4 : en faveur d'une nature monocytaire des blastes ?
Caryotype : 47,XY,+13 [14] / 46,XY, [6]
Biologie moléculaire : absence de mutation des gènes FLT3, NPM1 et CEBPa.
Diagnostic retenu : LA Myéloblastique avec différenciation minime –OMS.
Le pt est classé comme ayant un pronostic intermédiaire. Un traitement incluant du Mylotarg est retenu (protocole).
