Patient de 21 ans
Suivi pour spondyl arthrite ankylosante
Anomalie de l'hémogramme automatisé, nécessitant une revue du frottis sanguin au microscope
Les hématies ont un aspect particulier
Patient de 21 ans, suivi pour spondylarthrite ankylosante.
Un hémogramme est prescrit dans le cadre du bilan évolutif.

Hémogramme.
Absence d’anémie
N° des réticulocytes normale.
CCMH augmentée (message d’alerte : suspicion de turbidité dans la cuve hémoglobine ?), qui nécessite une action = étude des GR sur frottis sanguin

Examen du frottis sanguin : faible grossissement
Anisocytose et aspect ovalaire de la majorité des GR
ovalocytose mélanésienne -Sang

Fort grossissement

Tendance ovalocytaire de la plupart des GR : l'ovalocytose n'est pas majeure sauf sur quelques GR.
On observe également quelques macro ovalocytes : GR à la fois ovalaires et plus grands que les autres GR.

Un pli transversal est visible dans la majorité des GR

ovalocytose mélanésienne -Sang

Les macro ovalocytes sont ici assez nombreux


Plusieurs GR ont un pli, pas toujours transversal, et parfois deux plis, disposés en Y ou en V ou parallèles l'un avec l'autre
ovalocytose mélanésienne -Sang


Un test EMA a été réalisé par cytométrie de flux (mesure la capacité d'un colorant (Eosine 5' Maléimide) à se fixer sur la protéine bande 3 de la membrane des globules rouges) : anormal chez le patient avec perte moyenne de 29.8 % de bande 3 dans les GR par rapport à des GR témoins.
(test EMA : utilisé habituellement pour le diagnostic de la sphérocytose héréditaire)
Ovalocytose mélanésienne, ou ovalocytose du sud-est asiatique.
Elle se diagnostique à partir de l’étude morphologique des GR sur frottis sanguin.
Cette anomalie est le résultat d’une petite délétion au sein du gène SLC4A1, qui code pour la protéine bande 3 de la membrane érythrocytaire (échangeur d’anion 1). La délétion provoque la perte de 9 AA et provoque la rigidité de la membrane du GR.
Classiquement on observe 2 populations de GR : l’une (majoritaire) est de taille normale et ovalocytaire ou stomatocytaire, et l’autre correspond à des macro ovalocytes. Ces macro ovalocytes ont souvent 1 ou 2 plis transversaux : quand il y a un pli il est soit transversal soit longitudinal, et quand il y a 2 plis ils sont disposés en parallèle, en Y ou en V.
La forme hétérozygote n’est pas rare et se rencontre dans tout le sud est asiatique et l’océan indien (la forme homozygote semble incompatible avec la vie)
Dans la période néonatale et la petite enfance elle est associée à une hémolyse significative avec anémie et ictère.
Par contre elle est asymptomatique chez l’adulte, avec Hb et N° des réticulocytes normales, et une anémie ou une hémolyse doivent faire rechercher une affection intercurrente.
Cette situation asymptomatique protège du paludisme
Lien avec une observation comparable