Obs63. Crise vaso occlusive chez une patiente de 38 ans d’origine africaine

Femme de 38 ans

Hospitalisée au service des urgences pour douleurs apparues la veille au soir : arthralgies des membres supérieurs prédominant à droite (coudes, poignets, épaule) et douleur de l'hémiface droite.

Cette patiente dit être porteuse d’une drépanocytose homozygote, suivie dans un autre hôpital.

Une crise vaso-occlusive est d’emblée envisagée par l’équipe médicale.

Un contexte infectieux (angine) est évoqué comme élément déclenchant.

Pas de rate palpable, pas d’adénopathies

Un hémogramme est prescrit ; en prenant connaissance des résultats numériques puis avec l’examen des leucocytes et des hématies, pourriez-vous donner les points communs et les différences existant entre l’hémogramme de notre patiente et celui que l’on serait en droit d’attendre pour une drépanocytose homozygote. Auriez-vous une hypothèse à proposer ?

Hémogramme

Vos commentaires ?

Série d’images des leucocytes sanguins photographiés avec le microscope numérique DM96

Polynucléaires neutrophiles (1/5)

Polynucléaires neutrophiles (2/5)

Polynucléaires neutrophiles (3/5)

Polynucléaires neutrophiles (4/5)

Polynucléaires neutrophiles (5/5)

Lymphocytes (1/4)

Lymphocytes (2/4)

Lymphocytes (3/4)

Lymphocytes (4/4)

Monocytes

Erythroblastes

Frottis sanguin : morphologie des globules rouges

Morphologie des globules rouges

Morphologie des globules rouges : les drépanocytes sont exceptionnels (1/10 000 GR environ)

Commentaires (1)

La NFS d’une drépanocytose homozygote SS montre classiquement :

- Hb = 7-9 g/dL et VGM = 78 - 90 fL (si VGM plus bas = penser à un hétérozygote composite)

- Nb de réticulocytes = 200 - 300 G/L

- CCMH normale

- N° plaquettaire = normale

- Nb d’érythroblastes = 0 – 20 %

- Morphologie érythrocytaire = habituellement 5 - 15% de drépanocytes, GR cible entre 15 et 40 %,

- et dès l’âge de 5 – 10 ans : corps de Howell –Jolly = présents en Nb significatif (1/champ au grossissement moyen du microscope), quelques corps de Pappenheimer

Commentaires (2)

Leucocytes : Nb souvent un peu augmenté lors de la crise drépanocytaire, par polynucléose neutrophile, sans anomalie morphologique.

Ici on retrouve en plus une lymphocytose absolue avec une partie des lymphocytes +/- immunostimulés. Ceci est compatible avec l’angine de notre patiente.

Il y a donc ici plusieurs points discordants :

- Hb un peu haute

- macrocytose

- N° réticulocytes peu augmentés

- CCMH un peu élevée (mais interprétation délicate de cette augmentation : nombreuses hématies en cible ?)

- quasi absence de drépanocytes

- Nb très (trop ?) élevé de GR avec corps de Pappenheimer

Synthèse

Les drépanocytaires reçoivent de l’acide folique (préventif d’une possible carence comme dans toutes les anémies très régénératives) : l’hypothèse de carence vitaminique, en l’absence d’anémie sévère et avec N° leucocytaire et plaquettaire normales (voire augmentées) est ici peu probable.

La macrocytose fait penser à la prise d’un traitement par hydroxyurée (Hydrea), connu pour induire une dysérythropoïèse (macrocytaire) avec synthèse d’HbF, laquelle limite la cristallisation de l’HbS (et apporte au GR de l’O2 plus fortement fixé que sur de l’HbS ou de l’HbA).

C’était le cas pour notre patiente (hydroxyurée : 1 cp 500 mg matin et soir ; acide folique : 1 cp 5 mg / j).

Ce médicament provoque habituellement une hypersegmentation du noyau des granulocytes, ce qui n’était pas le cas ici.

Electrophorèse de l’Hb (résultats transmis ultérieurement) : HbS = 83 % , Hb A2 = 1.5 %, Hb F = 15.5 %