Obs64. Syndrome tumoral, hémorragique et fébrile chez une fillette de 3 ans

Fillette de 3 ans

Fièvre et asthénie depuis 10 jours, avec ecchymoses diffuses et epistaxis depuis 3 jours.

Hospitalisation pour bilan :

- syndrome tumoral avec hépato-splénomégalie, adénopathies inguinales gauches et sous-mandibulaires gauches,

- syndrome hémorragique avec des ecchymoses diffuses,

- fièvre (38,7°C)

Outre les anomalies de l’hémogramme : altération de la fonction rénale (augmentation de la créatininémie et lyse cellulaire (LDH = 4 fois la normale et acide urique élevé). Devant un syndrome de lyse débutant, une hyperhydratation est démarrée avec administration d’un hypouricémiant

Hémogramme

Hyperleucocytose, anémie (réticulocytes = 41 G/L), thrombopénie

Suspicion de présence de blastes

Faible grossissement

Neutrophile mature, lymphocyte à grains et petit blaste (avec noyau encoché)

Dans une zone surétalée du frottis, le grand lymphocyte a un cytoplasme très abondant ; les 2 blastes sont petits, avec rapport N/C élevé et noyau encoché

Lymphocyte à grains, polynucléaire éosinophile, et 2 blastes (petits, noyau avec encoches profondes)

Lymphocyte, neutrophile, et blaste (taille plus importante que les blastes précédents, mais noyau de contour irrégulier, ici un nucléole net, cytoplasme basophile sans granulations)

Blastes

Blastes et un lymphocyte

Blastes et un neutrophile mature

Blastes

Montage d’images : plusieurs aspects des blastes ; noter le blaste de taille très réduite en bas

Blastes et un lymphocyte

Blastes

Dans les zones plus denses du frottis les blastes ont une taille réduite (rétraction cellulaire)

Montage d’images ; trois blastes, un lymphocyte et un métamyélocyte neutrophile

Bilan de l’examen du sang

Presque uniquement des blastes, rares neutrophiles (morphologie normale) quelques lymphocytes.

Les blastes sont majoritairement de taille modérée (< 15 µm), rapport N/C élevé (> 0.9), chromatine bien colorée, nucléole rarement visible, contour nucléaire irrégulier (une ou + encoches profondes).

Cytoplasme absent ou d’abondance réduite, modérément basophile, sans granulations.

Un petit Nb de blastes a une taille réduite avec N/C proche de 1 : on remarque souvent un sillon ou une ou + encoches dans la chromatine, qui permet de les différencier des lymphocytes

Moelle osseuse : faible grossissement richesse un peu diminuée

Moelle osseuse : grossissement intermédiaire

On observe essentiellement des blastes de taille moyenne, au rapport N/C élevé, et des cellules éclatées

Moelle osseuse : fort grossissement

Un myélocyte au centre, entouré de blastes de taille moyenne, au rapport N/C élevé, avec noyau +/- nettement encoché ; le cytoplasme de taille réduite est dépourvu de granulations

Divers aspects des blastes médullaires

Persistance de quelques cellules myéloïdes (ici = 2 myélocytes neutrophiles, un myélocyte éosinophile et un érythroblaste)

Un blaste en mitose en haut

Persistance de quelques cellules myéloïdes parmi les blastes

Moelle envahie de blastes, hétérogènes en taille, le plus souvent petite ou moyenne, et quelques uns plus grands.

Les blastes ont en commun un rapport N/C élevé > 0.9, un noyau rarement nucléolé, une chromatine intermédiaire (ni fine ni densément mottée), et un ou + sillons dans la chromatine. Le cytoplasme est absent ou peu abondant, modérément basophile et dépourvu de granulations

Les blastes du sang et de la moelle ont les caractéristiques habituelles des lymphoblastes

Profil phénotypique de LAL B2 (EGIL)

Caryotype : 46,XX [25]

Diagnostic retenu : Leucémie aiguë lymphoblastique B2 selon l’EGIL (European Group for the Immunological characterization of Leukemias)

Le caryotype est normal; le classement OMS est : LAL - B sans autre spécification

Les LAL B2 et/ou les LAL à caryotype normal ne présentent pas d’anomalies morphologiques particulières et spécifiques.