Obs66. Hématomes spontanés des membres inférieurs chez une fillette de 30 mois
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Fillette de 30 mois.
Apparition il y a 8 jours d'hématomes spontanés des membres inférieurs, associés à une fièvre à 39°C. Le médecin traitant prescrit un bilan sanguin qui montre diverses anomalies nécessitant une hospitalisation.
A l'entrée :
- enfant en bon état général.
- syndrome tumoral modéré : splénomégalie à 4 cm sous le rebord costal, hépatomégalie à 2,5 cm sous le rebord costal, adénopathies centimétriques dans toutes les aires ganglionnaires (la radio thoracique de face ne montre pas d’élargissement du médiastin).
- syndrome hémorragique cutané modéré (qq hématomes des membres inférieurs, sans pétéchies et sans lésion buccale).
- bonne coloration cutanéo-muqueuse.
- examen neurologique sans particularité
Hémogramme
Hyperleucocytose; formule automate non réalisable
Anémie
Thrombopénie
Bilan hépatique et rénal sans particularité
CRP < 4 mg/L (N)
LDH 993 UI/L (N = 155 - 395)
Frottis sanguin : faible grossissement
Présence de cellules anormales
Frottis sanguin : fort grossissement
Un polynucléaire neutrophile et un probable lymphocyte
L'agranulocytos est profonde : < 0.1 G/L
Frottis sanguin : fort grossissement
Petites cellules anormales avec rapport N/C élevé
Frottis sanguin : fort grossissement
Un lymphocyte en bas et deux cellules anormales en haut
Petites cellules anormales
Cellules anormales
Deux cellules anormales et deux lymphocytes
Deux cellules anormales et un lymphocyte
Les cellules anormales sont nombreuses :
Taille petite ou moyenne, ne dépassant pas 2 fois le diamètre d'un GR, avec rapport N/C en général > 0.9; chromatine dense très rarement nucléolée
Le contour nucléaire montre une encoche et/ou un repli (+/- profond) dans 55 % des blastes. Cytoplasme réduit ou absent, sans granulations visibles.
Sur plusieurs des images précédentes et des suivantes les cellules anormales sont parfois morphologiquement très proches de lymphocytes
Un blaste à G et deux lymphocytes
Deux blastes et un lymphocyte (à D)
Deux blastes
Bilan de l’examen sanguin
Il était important ici de bien identifier l'existence d'une population anormale et majoritaire (65%), en la séparant bien des lymphocytes (33%)
A ce stade : un nombre élevé de petites cellules d'allure blastique chez un enfant oriente vers une LA lymhoblastique
Moelle osseuse : faible grossissement
Moelle osseuse : grossissement intermédiaire
Presque uniquement des cellules rondes, de taille moyenne, avec rapport N/C élevé
Moelle osseuse : grossissement intermédiaire
Moelle osseuse : grossissement intermédiaire
Avec un grossissement un peu plus important on confirme l'excès de cellules d'allure blastique, de taille petite ou moyenne, avec un cytoplasme de taille réduite mais bien visible
Moelle osseuse : fort grossissement
Un blaste en mitose au centre
Les blastes les plus petits ont un rapport N/C proche de 1, et les plus grands (environ 50 % du total) ont à la fois un noyau un peu plus étendu et un cytoplasme plus nettement visible.
Le contour nucléaire est plus régulier que dans le sang
le ou les nucléoles sont très rarement visibles
Blastes; un vraisemblable petit lymphocyte (petit, noyau rond, rapport N/C élevé) au centre
Si l'on identifie la cellule en haut au centre comme un lymphocye, les autres cellules sont des blastes, mais la différence n'est pas toujours majeure
En haut et à droite : lymphocytes ou petits blastes ?
Blastes
Plusieurs cellules sont diffciles à classer : lymphocytes ou blastes ?
Idem image précédente
Nous avons considéré que la majorité des cellules médullaires correspondait à des blastes (90 %) et que les lymphocytes étaient rares (seuls le splus typiques étaient classés en lymphocytes, toutes les cellules ambiguës étaient classées en blastes)
Cytochimie de la myéloperoxydase = négative
Immunophénotype
Profil de LAL de type B2
La cytométrie en flux a identifié 86 % des cellules du prélèvement comme ayant le profil de lymphoblastes, confortant l’idée que les cellules les plus petites de l'examen morphologique de la MO sont bien des blastes
