Obs67. Leucémie aiguë lymphoblastique B1 avec t(4 ;11) )(q21;q23)

Hémogramme

L'hyperleucocytose s'est accentuée, de même que l'anémie et la thrombopénie 

Frottis sanguin : faible grossissement

Hyperleucocytose constituée de cellules morphologiquement proches les unes des autres

Frottis sanguin : faible grossissement

Hyperleucocytose constituée de cellules morphologiquement proches les unes des autres

Frottis sanguin : fort grossissement

On observe parfois une inclusion proche de ce que l’on observe dans les LAM avec FLT3-ITD

Globalement les cellules ont l’aspect de blastes, de taille modérée (quelques unes plus grandes), avec rapport N/C élevé. Le noyau présente souvent un nucléole discret (ou 2) et son contour est parfois encoché  ou indenté.

Le cytoplasme est plus abondant dans les cellules les plus grandes

A partir de cette image et sur les suivantes :

étude plus particulière des événements rares : environ 1% des cellules ont un aspect différent des autres cellules

Trois cellules dont le noyau a un aspect particulier : binucléarité, ou aspect  +/- monocytoïde et nucléole (net à D, moins net à G et au centre)

une cellule « particulière » à G

Quelques blastes ont un noyau paraissant bilobé (plus net au centre)

une cellule « particulière » à D, presque "monocytaire"

une cellule « particulière » à D

une cellule « particulière » au centre (quelques granulations)

une cellule « particulière » à D

cellules « particulières » à G et au centre

cellules « particulières » à G, au centre et à D (fines granulations?)

une cellule « particulière » au centre

une cellule « particulière » au centre

une cellule « particulière » à D (avec fines granulations)

Synthèse : à côté d'une population très majoritairement (lympho)blastique il existe environ 1% de cellules anormales, avec des particularités :

continuité morphologique +/- nette avec les blastes « lymphoïdes », noyau avec chromatine claire et nucléolée, contour nucléaire +/- nettement monocytoïde, cytoplasme contenant parfois des granulations.

Remarque : absence de monocytes sur le frottis sanguin

Moelle osseuse : faible grossissement

Moelle osseuse : grossissement intermédiaire

Moelle envahie de blastes (Blastes = 96%), d’aspect globalement comparable à ceux du sang; mégacaryocytes très rares

Moelle osseuse : grossissement intermédiaire

Très rares granulocytes immatures et matures au sein d’une masse de blastes (mélange de blastes de taille moyenne et de blastes de plus grande taille)

Très rares granulocytes immatures et matures au sein d’une masse de blastes (mélange de blastes de taille moyenne et de blastes de plus grande taille)

Moelle osseuse : fort grossissement

Petits et grands blastes

 Blastes et trois neutrophiles immatures (myéloblaste, promyélocyte et myélocyte)

 L’examen attentif des blastes montre que certains ont un aspect superposable à celui des cellules anormales du sang (ici 1 cellule)

Trois cellules « particulières »

cellules « particulières » au centre

cellules « particulières » au centre

une cellule « particulière »

Cellules "particulières"

Dans ces cellules particulières parfois le noyau semble former 2 masses, séparées par un sillon médian ou une gouttière transversale ou une invagination nucléaire

Dans ces cellules particulières parfois le noyau semble former 2 masses, séparées par un sillon médian ou une gouttière transversale ou une invagination nucléaire

Cytochimie de la myéloperoxydase = négative (pas d’image)

Immunophénotype

Profil lymphoïde B CD10 négatif (LAL –B1 EGIL)

Bilan

Aspect de LA lymphoblastique dont environ 1% des cellules présente un aspect particulier, +/- monocytoïde, et parfois des granulations : la continuité morphologique avec les blastes est parfois retrouvée, mais il n’y a pas de cellule tout à fait superposable à un monocyte.

Cet aspect est particulier aux LA lymphoblastiques avec t(4 ;11)

Caryotype de cette observation : 46,XX, t(4;11)(q21;q23) [20]

Classification OMS : Leucémie aiguë lymphoblastique B avec t(v;11q23) ; MLL réarrangé

(les partenaires de 11q23 dans cette translocation sont nombreux : ici il s’agit de 4q21, le partenaire le plus fréquent)

Suites du dossier

 Traitement à visée curative (GRAALL SA2).

La pré phase est débutée avec Solumédrol, et à J8 la disparition des blastes sanguins est quasi-totale (= corticosensibilité)

La phase d'induction associe vincristine, idarubicine et dexaméthasone.

Une chimioprophylaxie intrathécale est prescrite.

A J30 le myélogramme est normal, sans blastes, mais le caryotype retrouve encore 2 métaphases (sur 50 étudiées) montrant une t(4 ;11)

Seconde cure d’induction en cours de réalisation.