Obs68. Leucémie Aiguë Lymphoblastique B sans autre spécification (LAL-B2 EGIL) chez un enfant de 4 ans

Le médecin ORL qui l’examine ce jour découvre plusieurs adénopathies et fait hospitaliser l’enfant.

A l’entrée.

Altération de l'état général, perte de poids estimée à 2kg.

Volumineux syndrome tumoral : adénopathies cervicales dont une gauche mesurée à 7x7cm et une volumineuse adénopathie cervicale droite mesurée à 10x10cm ; adénopathie sous mandibulaire dure supra centimétrique non douloureuse, adénopathies axillaires supracentimétriques et inguinales multiples supracentimétriques. Hépatosplénomégalie avec un débord splénique à 2cm et un débord hépatique à 4cm

Hémogramme

Grande hyperleucocytose (formule automatisée non rendue)

Hémoglobine subnormale, absence de thrombopénie

Frottis sanguin : faible grossissement

Frottis sanguin : fort grossissement

 Présence d'un nombre élevé de cellules anormales, de taille moyenne et avec rapport N/C élevé

La chromatine est dense, mais moins que celle du lymphocyte (à droite). Un ou plusieurs petits nucléoles sont parfois observés

Le contour nucléaire est presque toujours irrégulier : indentation(s) profonde(s)

Le cytoplasme est moyennement basophile, et dépourvu de granulations

La formule leucocytaire retrouve 86 % de blastes, 7 % de lymphocytes (5.2 G/L), et un nombre normal de neutrophiles (7 %, soit 5.2 G/L)

Synthèse :

Ces cellules de taille moyenne (environ 2 diamètres de GR, quelques unes plus grandes) forment une population morphologiquement assez monotone. Majoritairement le rapport N/C est élevé (0.9 et plus), le noyau est de contour régulier ou non (encoche profonde, aspect parfois un peu folié), la chromatine est  dense et  rarement nucléolée. Le cytoplasme, réduit, basophile, est sans granulations.

Il s'agit de lymphoblastes

 Moelle osseuse : faible grossissement

Etalement richement cellulaire

 Moelle osseuse : grossissement intermédiaire

Moelle osseuse : grossissement intermédiaire

Moelle osseuse : fort grossissement

Blastes : taille petite ou intermédiaire; ici le noyau est arrondi et non encoché. Cytoplasme de taille réduite et basophile

Globalement, bien que quelques cellules myéloïdes soient encore visibles, les blastes sont très majoritaires (86 %)

Par rapport au frottis sanguin, le noyau des blastes montre un contour de contour le plus souvent régulier (rarement de repli profond). Comme dans le sang ces blastes ont parfois un nucléole (ouplusieurs), et le cytoplasme est basophile et dépourvu de granulations

Quelques granulocytes et érythroblastes résiduels.

Immunophénotype

Profil de LA lymphoblastique de type B2 (EGIL)

Caryotype = 47, XX,+X [5] / 46,XX [20}

Pas de réarrangement de MLL ni de fusion TEL-AML1.

LCR : absence de cellule tumorale.

Diagnostic :

EGIL :      LAL - B2

OMS : Leucémie Aiguë Lymphoblastique B sans autre spécification (LAL-B2 EGIL)

EVOLUTION

La corticothérapie préalable au diagnostic a peut-être eu un rôle à jouer dans l'absence de cytopénies chez cette enfant

Injection intra-thécale de Méthotrexate

Préphase par corticothérapie : corticosensibilité à J8

Puis début du traitement d'induction (protocole FRALLE) incluant : Vincristine, Daunorubicine et L Asparaginase (plus cortocothérapie)

Diminution progressive du syndrome tumoral.

Sortie d'hospitalisation et seconde cure de chimiothérapie en cours