Obs74. Thrombopénie avec discrète myélémie chez un homme de 39 ans souffrant de lombalgies

Homme de 39 ans

Pas d'antécédents médico-chirurgicaux particuliers.

Histoire de la maladie

Le patient consulte aux urgences du CHU pour lombalgies bilatérales irradiant dans les deux membres inférieurs, d'intensité croissante et insomniantes, associées à des sueurs nocturnes sans amaigrissement ni fièvre, évoluant depuis environ une semaine.

Suspicion de spondylodiscite.

Absence de syndrome tumoral, anémique ou hémorragique.

Absence de point d'appel infectieux clinique.

Examen neurologique et examen testiculaire normaux.

Bilan d’hémostase sans particularité.

Biochimie : transaminases, créatininémie, ionogramme, calcémie, uricémie = normales.

CRP = 62 mg/L (N<5) LDH = 1830 UI/L (N = 125 – 240).

Hémogramme

Objective une thrombopénie avec myélémie modérée

Messages d’alerte de l’automate : thrombopénie ; granulocytes immatures.

L’examen attentif du frottis sanguin ne retrouve pas d’amas plaquettaires, pas de cellules anormales, et les neutrophiles ont une morphologie normale

Prescription d'un myélogramme.

Etalement médullaire : faible grossissement.

Moelle envahie

Etalement médullaire : grossissement intermédiaire.

Les cellules anormales sont très largement majoritaires. Elles ont un noyau arrondi, un rapport N/C élevé (0.8-0.9), un cytoplasme basophile et parfois plusieurs vacuoles rondes et claires

Etalement médullaire : grossissement intermédiaire.

Aspect proche de l’image précédente. Une cellule en métaphase au centre

Etalement médullaire : grossissement intermédiaire.

Trois images de mitoses

Etalement médullaire : grossissement intermédiaire.

Aspect proche de l’image précédente, avec 2 images de mitoses

Moelle envahie de cellules anormales

Etalement médullaire : fort grossissement.

Les cellules anormales sont ici de taille moyenne, rapport N/C d’environ 0.9, avec noyau arrondi sans encoche ou repli, chromatine variablement dense (parfois petites mottes de chromatine), parfois un à trois nucléoles (cerclés d’hétérochromatine). Cytoplasme très basophile et une partie des cellules contient plusieurs vacuoles rondes transparentes

Aspect comparable à celui de l’image précédente

Ici quelques unes des cellules anormales ont une chromatine condensée en petites mottes

Une image de mitose

Certaines cellules ont un nucléole proéminent

Chromatine nettement mottée dans les cellules les plus petites (en bas)

Aspect de la moelle osseuse au fort grossissement ; vacuoles plus ou moins nettes selon les cellules

Myélogramme : 95 % de blastes

Les cellules anormales sont des blastes dont la morphologie est assez caractéristique des cellules de Burkitt. Certaines cellules sont cependant plus petites que dans la définition (grande taille, alors qu’ici la taille moyenne est autour de 13 – 15 µm).

Un histiocyte macrophage. Peu nombreux chez le patient présenté ici, ils peuvent l’être beaucoup plus, et leur grand cytoplasme clair sur fond de frottis riche en cellules très basophiles définit l’aspect en « ciel étoilé »

Immunophénotype

Profil de LAL B4 (EGIL)

Caryotype : 46,XY, t(8;14)(q24;q32) [22]

Etude du réarrangement des gènes de la chaîne lourde des immunoglobulines : positive.

Diagnostic retenu : Localisation médullaire d’un lymphome de Burkitt

Suites.

Première ponction lombaire : absence d'infiltration tumorale.

Absence de syndrome tumoral (TDM thoraco-abdomino-pelvienne).

Traitement.

Induction de type COP : ENDOXAN, VINDESINE et SOLUPRED

Associée à une prophylaxie intrathécale triple à J2

R-COPADEM n°1 débuté à J7, associant VINCRISTINE, METHOTREXATE, DOXORUBICINE, RITUXIMAB et CORTANCYL

2ème R-COPADEM débuté le à J34

Obtention d’une rémission complète