Homme de 39 ans
Pas d'antécédents médico-chirurgicaux particuliers.
Histoire de la maladie
Le patient consulte aux urgences du CHU pour lombalgies bilatérales irradiant dans les deux membres inférieurs, d'intensité croissante et insomniantes, associées à des sueurs nocturnes sans amaigrissement ni fièvre, évoluant depuis environ une semaine.
Suspicion de spondylodiscite.
Absence de syndrome tumoral, anémique ou hémorragique.
Absence de point d'appel infectieux clinique.
Examen neurologique et examen testiculaire normaux.
Bilan d’hémostase sans particularité.
Biochimie : transaminases, créatininémie, ionogramme, calcémie, uricémie = normales.
CRP = 62 mg/L (N<5) LDH = 1830 UI/L (N = 125 – 240).
Hémogramme
Objective une thrombopénie avec myélémie modérée
Messages d’alerte de l’automate : thrombopénie ; granulocytes immatures.
L’examen attentif du frottis sanguin ne retrouve pas d’amas plaquettaires, pas de cellules anormales, et les neutrophiles ont une morphologie normale
Prescription d'un myélogramme.
Etalement médullaire : faible grossissement.
Moelle envahie
Etalement médullaire : grossissement intermédiaire.
Les cellules anormales sont très largement majoritaires. Elles ont un noyau arrondi, un rapport N/C élevé (0.8-0.9), un cytoplasme basophile et parfois plusieurs vacuoles rondes et claires
Etalement médullaire : grossissement intermédiaire.
Aspect proche de l’image précédente. Une cellule en métaphase au centre
Etalement médullaire : grossissement intermédiaire.
Trois images de mitoses
Etalement médullaire : grossissement intermédiaire.
Aspect proche de l’image précédente, avec 2 images de mitoses
Moelle envahie de cellules anormales
Etalement médullaire : fort grossissement.
Les cellules anormales sont ici de taille moyenne, rapport N/C d’environ 0.9, avec noyau arrondi sans encoche ou repli, chromatine variablement dense (parfois petites mottes de chromatine), parfois un à trois nucléoles (cerclés d’hétérochromatine). Cytoplasme très basophile et une partie des cellules contient plusieurs vacuoles rondes transparentes
Aspect comparable à celui de l’image précédente
Ici quelques unes des cellules anormales ont une chromatine condensée en petites mottes
Une image de mitose
Certaines cellules ont un nucléole proéminent
Chromatine nettement mottée dans les cellules les plus petites (en bas)
Aspect de la moelle osseuse au fort grossissement ; vacuoles plus ou moins nettes selon les cellules
Aspect de la moelle osseuse au fort grossissement ; vacuoles plus ou moins nettes selon les cellules
Aspect de la moelle osseuse au fort grossissement ; vacuoles plus ou moins nettes selon les cellules
Aspect de la moelle osseuse au fort grossissement ; vacuoles plus ou moins nettes selon les cellules
Myélogramme : 95 % de blastes
Les cellules anormales sont des blastes dont la morphologie est assez caractéristique des cellules de Burkitt. Certaines cellules sont cependant plus petites que dans la définition (grande taille, alors qu’ici la taille moyenne est autour de 13 – 15 µm).
Un histiocyte macrophage. Peu nombreux chez le patient présenté ici, ils peuvent l’être beaucoup plus, et leur grand cytoplasme clair sur fond de frottis riche en cellules très basophiles définit l’aspect en « ciel étoilé »
Immunophénotype
Profil de LAL B4 (EGIL)
Caryotype : 46,XY, t(8;14)(q24;q32) [22]
Etude du réarrangement des gènes de la chaîne lourde des immunoglobulines : positive.
Diagnostic retenu : Localisation médullaire d’un lymphome de Burkitt
Suites.
Première ponction lombaire : absence d'infiltration tumorale.
Absence de syndrome tumoral (TDM thoraco-abdomino-pelvienne).
Traitement.
Induction de type COP : ENDOXAN, VINDESINE et SOLUPRED
Associée à une prophylaxie intrathécale triple à J2
R-COPADEM n°1 débuté à J7, associant VINCRISTINE, METHOTREXATE, DOXORUBICINE, RITUXIMAB et CORTANCYL
2ème R-COPADEM débuté le à J34
Obtention d’une rémission complète

