Obs78. Leucémie aiguë lymphoblastique B mature proche d’un lymphome double hit
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Femme de 72 ans
Pas d’antécédents particuliers
Apparition d’une éruption cutanée, traitée par Virlix ( ?) ; un hémogramme réalisé qui montre une anémie modérée (Hb = 11.4 g/dL) avec thrombopénie (PLT = 56 G/L) sans anomalies leucocytaires. Un contrôle 8 j plus tard montre une aggravation des cytopénies (leucocytes = 3.1 G/L ; Hb = 10.1 g/dL et PLT = 28 G/L)
Hospitalisation.
A l’entrée : pas de syndrome hémorragique, pas de syndrome infectieux pas de syndrome tumoral superficiel ou profond.
Hémogramme à l’entrée
Pancytopénie
Frottis sanguin : fort grossissement
Rares blastes au sein d’une leucopénie notable.
(ici un blaste et un granulocyte neutrophile)
Blaste et grand lymphocyte
Blaste (avec 2 nucléoles) et monocyte
Les blastes ont un rapport N/C élevé, et le cytoplasme réduit est basophile
Blastes : nucléole visible ou non, cytoplasme basophile et dépourvu de granulations
Blastes : contour nucléaire irrégulier ou encoché pour deux d’entre eux
La formule leucocytaire montre une petite blastose et une myélémie
Moelle osseuse : faible grossissement
Richesse normale
Moelle osseuse : grossissement intermédiaire
On observe essentiellement des cellules d’allure blastique
Moelle osseuse : grossissement intermédiaire
Essentiellement des cellules d’allure blastique
Moelle osseuse : fort grossissement
Blastes, dans l’ensemble de taille moyenne et de rapport N/C élevé.
Un nucléole est parfois visible ; le cytoplasme est basophile, sans vacuoles ou granulations
Blastes. Hétérogénéité modérée de taille et de rapport N/C
Blastes.
Blastes.
Blastes.
Blastes.
Blastes et un histiocyte, non macrophage.
Globalement les blastes ont une chromatine immature, non mottée, avec souvent 1 nucléole net, et le cytoplasme est basophile sans vacuoles visibles
A côté des blastes, on n’observe que peu de cellules myéloïdes (sans anomalie morphologique). Les lymphocytes sont rares (<3%) et d’aspect banal
A côté des blastes, on n’observe que peu de cellules myéloïdes (sans anomalie morphologique). Les lymphocytes sont rares (<3%) et d’aspect banal
A côté des blastes, on n’observe que peu de cellules myéloïdes (sans anomalie morphologique). Les lymphocytes sont rares (<3%) et d’aspect banal
Commentaires : caryotype complexe dans lequel MYC en 8q24 n’est pas réarrangé après étude en FISH. Un LNH de haut grade double hit ne peut pas être exclu (FISH de bcl2 non réalisée, mais il y a au moins 3 copies de BCL2 dans le cas présent)
Bilan.
Aspect de leucémie aiguë lymphoblastique. Morphologie non évocatrice d’un LNH Burkitt leucémisé (ancienne LAL3 – FAB). L’immunophénotype montre que la population est B mature (IgS positive), càd B4, mais le CD34 n’est pas exprimé : il est habituellement positif dans les LAL B et négatif dans les LNH à grandes cellules.
L’hypothèse d’un phénomène « double hit » (lymphome de bas grade préalable (passé inaperçu) puis éclosion d’un LNH de haut grade) peut être évoquée. L’étude cytogénétique ne retrouve pas de translocation MYC. Le réexamen morphologique des rares lymphocytes du myélogramme n’a pas montré de population anormale. Une étude immunophénotypique recherchant une population lymphocytaire anormale dans la MO aurait pu être réalisée pour conclure plus formellement (non réalisée ici).
Suites de l’observation.
Mise en rémission complète.
Huit mois plus tard une rechute méningée est objectivée, suivie d’une rechute myélo sanguine.
