Obs8. Asthénie et ecchymoses chez une femme de 76 ans

Patiente de 76 ans
Asthénie depuis 2 semaines, ecchymoses spontanées et saignement important après une extraction dentaire, justifiant d’un hémogramme.
Devant les résultats, la patiente sera hospitalisée en urgence.
L’examen du frottis sanguin a en effet permis d’avancer dans le diagnostic…

Frottis sanguin : aspect au faible grossissement

Frottis sanguin : aspect au fort grossissement. Notez les particularités morphologiques des cellules anormales.

Frottis sanguin au fort grossissement.

Bilan de l’examen morphologique du sang périphérique

Les blastes ont souvent au moins quelques granulations azurophiles : ils permettent d’évoquer une pathologie aiguë myéloïde.

Le noyau est volumineux et de contour souvent irrégulièrement bilobé, parfois avec un nucléole Le cytoplasme est +/- basophile, contient un nombre variable (parfois peu parfois énormément) de granulations azurophiles, et sur 3 images on voit ou on devine un ou quelques corps d’Auer (sur le frottis = environ 1/400 blastes).

L’aspect est suffisamment évocateur d’une LA à promyélocytes dans sa forme hypogranulaire qu’il faut immédiatement orienter la prise en charge spécialisée (hospitalisation dans la ½ journée).

Le myélogramme est réalisé dès l’entrée, de même qu’un bilan biologique et un bilan d’hémostase à la recherche d’une CIVD.

Frottis médullaire au fort grossissement.

Frottis médullaire : cytochimie de la myéloperoxydase (MPO), montrant une forte positivité dans l’ensemble des blastes.

L’hypothèse évoquée avec l’hémogramme est confirmée par l’examen de la moelle osseuse : on voit plus nettement les blastes avec fagots de corps d’Auer (environ 1/200 cellules).

Bilan d’hémostase en faveur d’une CIVD:

TCA (M/T) = 34/35 sec ; TP = 42 % ; Facteur V = 51 %
Fibrinogène = 0.87 g/L ; Temps de lyse des euglobulines > 3 H
DDimères latex positif = 8- 16 µg/L (N < 0.5)
Complexes solubles = recherche positive (test à l’éthanol)

Cytogénétique : 47,XX,+8, t(15 ;17)(q22 ;q12-21) [20]
Immunophénotype non réalisé.

Classement : Leucémie aiguë promyélocytaire avec anomalie cytogénétique récurrente t(15 ;17) (groupe 1 de la classification OMS 2008)

Suite de l’observation
Malgré la mise en place rapide d’un traitement myélofreinateur et d’acide tout trans rétinoïque (ATRA) la patiente développe des complications métaboliques et une fièvre ; elle décède 18 jours après son admission au centre hospitalier.

Le diagnostic des LAM3v n’est pas toujours aussi « simple » que pour cette observation. L’aspect monocytoïde des blastes peut égarer le diagnostic surtout s’il y a très peu ou pas du tout de granulations visibles.
La recherche attentive de blastes avec corps d’Auer est nécessaire (20-30 minutes dans le cas présent), en n’oubliant pas de regarder dans l’extrémité du frottis, souvent plus riche en leucocytes.

L’immunophénotype des LAM3 présente certaines particularités, qui seront abordées avec une autre observation.

Le pronostic de ce type de LA est habituellement très bon (> 80 % de rémissions prolongées : voir l’enseignement sur les LAM).
La phase critique est souvent celle de la prise en charge inaugurale, avant que le traitement spécifique (ATRA) n’agisse. Les patients, même âgés (largement jusque 80 ans), s’ils sont par ailleurs en condition générale suffisante, peuvent bénéficier de ce type de chimiothérapie.

Obs8. Leucémie aiguë à promyélocytes hyperleucocytaire / hypogranulaire (LAM3variante)