Obs80. Aspect de lymphome de Burkitt leucémisé découvert chez un homme de 75 ans

Hémogramme

Messages d’alerte : blastes ? Immature granulocytes

Hyperleucocytose

Thrombopénie

Frottis sanguin : faible grossissement  

On remarque des cellules de taille moyenne avec rapport N/C élevé, et petit cytoplasme

Frottis sanguin : faible grossissement  

On remarque des cellules de taille moyenne avec rapport N/C élevé, et petit cytoplasme

Frottis sanguin : fort grossissement  

Deux granulocytes, et deux cellules de taille moyenne avec rapport N/C élevé (l’une a un noyau nucléolé)

Un petit lymphocyte et 2 blastes avec un ou deux nucléoles nets

Blaste nucléolé, myélocyte et érythroblaste

Deux myélocytes et un blaste nucléolé

Blaste avec contour nucléaire irrégulier et un nucléole net

Grand blaste avec noyau nettement nucléolé et cytoplasme très basophile

Blaste

Blastes avec volumineux nucléole centronucléaire

Blastes

Blastes avec nucléole net

Blastes dont deux ont un contour nucléaire nettement lobé ou convoluté

Blastes

Blaste

Blastes

Bilan: excès de blastes et érythromyélémie.

Blastes : taille de 15 à 20 µm de diamètre, avec rapport NC/ = 0.8-0.9. Noyau  pas toujours de contour arrondi mais sans encoche profonde. Chromatine soit très fine soit avec petites mottes. Très souvent :  un nucléole volumineux centro nucléaire, moins souvent 2 à 4 nucléoles. Cytoplasme toujours visible et nettement basophile

Moelle osseuse : faible grossissement

Envahissement net

Moelle osseuse : grossissement intermédiaire

Les cellules anormales prédominent : quelques vacuoles sont visibles dans plus de la moitié des cellules

Moelle osseuse : grossissement intermédiaire

Les cellules anormales prédominent : quelques vacuoles sont visibles dans plus de la moitié des cellules

Moelle osseuse : fort grossissement

Mélange de moyens et grands blastes, avec rapport N/C élevé, chromatine bien dense ; les nucléoles sont peu nets, le cytoplasme est réduit, basophile, et quelques vacuoles sont visibles (petites, arrondies, claires)

Blastes de taille moyenne avec rapport N/C élevé ; deux images de mitoses

Blastes

Blastes

les nucléoles sont moins nettement visibles que dans le sang ; le cytoplasme est nettement basophile et modérément vacuolisé

Blastes

Blastes

Blastes

Blastes

Blastes

Blastes

Cytochimie de la myéloperoxydase :

négative dans les blastes

Immunophénotype

On remarque : profil de LAL B2 EGIL, avec quelques cellules exprimant une Ig intracytoplasmique

Noter l'absence de CD34

Caryotype : 46,XY,dup(1)(q1?2q?31),t(8;14)(q24;q32),add(17)(q2?5)[19]/46,XY[1]

Commentaires :

Caryotype avec 3 anomalies, dont l’une est la translocation classique du LNH Burkitt activant c-myc par l’enhancer de la chaine lourde d’Ig.

Bien que la LAL soit de type B2 (sans Ig cytoplasmique ni de surface), ce caryotype est évocateur d’un lymphome de Burkitt leucémisé.

La morphologie des blastes, surtout dans le sang (grands blastes avec un volumineux nucléole sub centro nucléaire) évoque des immunoblastes de lymphome à grandes cellules B. Dans la MO le diagnostic est plus délicat : nucléoles peu nets, cytoplasme certes basophile mais peu abondant (les vacuoles ne sont pas spécifiques d’un Burkitt).

Cependant, le caryotype est simple, et notamment sans anomalie impliquant bcl2 ou bcl6 et pouvant évoquer un LNH de haut grade post LNH bas grade (ou LNH double hit).

Suites du dossier

 Insuffisance rénale majeure dès l’entrée (créatininémie = 220 µmol/L)

Il existe probablement un syndrome de lyse spontanée en raison d'une élévation de l'acide urique = 1027 et LDH = 2 512 UI/L (N<360).

Un état fébrile le lendemain de l’admission

Un épisode sévère d'hémorragie digestive, justifiant la transfusion de plaquettes.

Début d'un traitement par chimiothérapie de type COP.

Dégradation rapide de l'état général et décès du patient le surlendemain de l’entrée.

Lien avec d'autres observations :       Obs 78

                                                    Obs79