Obs82. Asthénie et anorexie persistantes chez un homme de 61 ans

Hémogramme

Anémie et thrombopénie

La N° des réticulocytes sera réalisée le lendemain (= 33 G/L)

Frottis sanguin : faible grossissement.

Présence de grandes cellules avec rapport N/C élevé

Frottis sanguin : faible grossissement.

Présence de grandes cellules avec rapport N/C élevé

Frottis sanguin : fort grossissement.

Polynucléaire neutrophile et lymphocytes

Polynucléaire neutrophile et blaste nettement nucléolé

Deux myélocytes et un probable monocyte

Grand blaste avec cytoplasme très basophile, sans granulations, et lymphocyte

Blastes

Lymphocyte et érythroblaste

Blastes

Blastes ; ici les nucléoles sont assez nets

Blaste avec cytoplasme discrètement vacuolisé et neutrophile

Blastes

Blastes. Globalement les blastes ont une taille assez élevée (souvent au moins 2 fois celle d’un lymphocyte), un noyau à chromatine fine et souvent des nucléoles nets, un cytoplasme très basophile dépourvu de granulations

Formule leucocytaire

La blastose est associée à une érythromyélémie

Frottis médullaire : faible grossissement. 

Richesse normale : les cellules paraissent groupées en amas

Frottis médullaire : grossissement intermédiaire.

Les amas sont constitués de cellules au cytoplasme vacuolisé

Frottis médullaire : grossissement intermédiaire.

Les amas sont constitués de cellules au cytoplasme vacuolisé

Frottis médullaire : fort grossissement.

Les amas sont constitués de cellules bien individualisées, correspondant à ce que l’on voyait dans le sang, mais ici le cytoplasme est nettement vacuolisé (hétérogénéité de taille cellulaire sur cette image)

Blastes vacuolisés

Blastes avec vacuoles cytoplasmiques ; une cellule en début ou en fin de mitose en haut

Blastes ; le cytoplasme n’est pas toujours abondant, mais il est nettement basophile

Hétérogénéité de taille cellulaire sur cette image (et 2 lymphocytes)

Blastes : hétérogénéité de taille

Blastes

Blastes ; une image de mitose

Blastes.

Globalement : blastes avec chromatine non dense, rares nucléoles, hétérogénéité de taille générale et de rapport N/C (les plus grands blastes ont un cytoplasme net et très basophile), et 50% des blastes ont des vacuoles arrondies et transparentes

Blastes.

L’hypothèse d’une LAL à cellules de Burkitt doit être évoquée, bien qu’il y ait des atypies par rapport à la définition (normalement les cellules de Burkitt : population de grandes cellules (15 – 30 µm) plutôt homogènes en taille, rapport N/C = 0.7-0.9, noyau arrondi à chromatine mottée et fréquemment 2 à 4 nucléoles, cytoplasme très basophile et vacuolisé).

(Absence de MPO dans les blastes : pas d’image)

Immunophénotype

Absence de marqueurs lymphoïdes T et myéloïdes. Expression nette des antigènes B et des Ig de surface kappa : profil en faveur de cellules B4 - EGIL.

Noter l’absence d’expression du CD34.

Caryotype:  46, XY, t(8;14) (q24;q32), add (11)(q23) [9] / 82, XXYY, \"4n\", idem, -3, -4, -5, -8, -9, -13, -15, -16, -18, -20 [9]

OMS : lymphome de Burkitt leucémisé (fait partie des tumeurs à cellules lymphoïdes B matures)

 Ancienne nomenclature:  LAL de type Burkitt (LAL3 - FAB)

Suites de l’observation.

        Dans les 24 heures suivant l’entrée l’insuffisance rénale se majore, associée à une hyperuricémie (=987 µmol/L ; N = 174-358), une hypercalcémie (2.8 mmol/L ; N=2.25-2.60) une hyperphosphorémie (2N) et des LDH qui augmentent encore (3412 UI/L ; N<260)

        La mise en place d’une corticothérapie puis le début d’une chimiothérapie de type COP ne parviennent pas à limiter l’évolution du syndrome de lyse, et le patient entre en coma aréactif et décède 2 jours après son admission.

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