Classification OMS des tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin

Hémopathies lymphoïdes à cellules B matures

[une astérisque à la suite de la catégorie signifie qu'elle a été soit modifiée soit ajoutée par rapport à la classification OMS 2008]

Leucémie Lymphoïde Chronique / Lymphome lymphocytique

Lymphocytose B monoclonale *

Leucémie prolymphocytaire B

Lymphome de la zone marginale splénique

Leucémie à tricholeucocytes

Entités provisoires :        Leucémie / lymphome splénique B inclassable

                                  Lymphome à petites cellules B diffus de la pulpe rouge splénique

                                  Leucémie à tricholeucocytes variante

Lymphome lymphoplasmocytaire

Macroglobulinémie de Waldenström

Gammapathie Monoclonale de signification indéterminée (MGUS) à IgM *

Maladie des chaînes lourdes Mu

Maladie des chaînes lourdes gamma

Maladie des chaînes lourdes alpha

Gammapathie Monoclonale de signification indéterminée (MGUS) à IgG / A *

Myélome multiple

Plasmocytome solitaire osseux

Plasmocytome extra osseux

Maladies à dépôts de chaine d’Ig monoclonale *

Lymphome de la zone marginale (extra ganglionnaire) du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (lymphome MALT)

Lymphome de la zone marginale ganglionnaire

Entité provisoire :            Lymphome de la zone marginale ganglionnaire pédiatrique

Lymphome folliculaire

                Tumeur folliculaire in situ (auparavant : lymphome folliculaire in situ) *

                Lymphome folliculaire type duodénal *

Lymphome folliculaire de type pédiatrique

Lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4 *

Lymphome cutané centro folliculaire primitif

Lymphome à cellules du manteau

                Tumeur à cellules du manteau in situ

Lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL)

                Sans autre spécificité (NOS)

                De type centro germinatif B *

                De type B activé *

Lymphome B à grandes cellules riche en cellules T et en histiocytes

Lymphome diffus à grandes cellules B primitif du système nerveux central (DLBCL – CNS)

Lymphome diffus à grandes cellules B primitif, type jambe

Lymphome diffus à grandes cellules B EBV+ NOS *

Entité provisoire : ulcère mucocutané EBV+

Lymphome diffus à grandes cellules B associé à une inflammation chronique

Granulomatose lymphomatoïde

Lymphome à grandes cellules B primitif thymique

Lymphome à grandes cellules B intravasculaire

Lymphome à grandes cellules B ALK +

Lymphome plasmoblastique

Lymphome primitif des séreuses

Entité provisoire : Lymphome à grandes cellules B HHV8+  NOS *

Lymphome de Burkitt

Entité provisoire : lymphome Burkitt-like avec anomalie 11q *

Lymphome B de haut grade avec réarrangement MYC, BCL2 et/ou BCL6 *

Lymphome B de haut grade  NOS *

Lymphome B inclassable avec critères intermédiaires entre DLBCL et lymphome de Hodgkin classique

Hémopathies lymphoïdes à cellules T matures et NK

 

Leucémie prolymphocytaire T

Leucémie à grands lymphocytes granuleux

Entité provisoire : Maladies lymphoprolifératives des cellules NK

Leucémie agressive à cellules NK

Lymphome T systémique de l’enfant EBV +  *

Maladie lymphoproliférative vacciniforme –like *

Leucémie / lymphome T d el’adulte

Lymphome T/NK extra ganglionnaire nasal

Lymphome T avec entéropathie

Lymphome T monomorphe intestinal épithéliotrope *

Entité provisoire : Maladie lymphoproliférative T indolente du tractus gastro intestinal *

Lymphome T hépatosplénique

Lymphome T type panniculite sous cutanée

Mycosis fungoides

Syndrome de Sézary

Maladies lymphoprolifératives T cutanées primitives CD30+

                Papulose lymphomatoïde

                Lymphome à grandes cellules anaplasique cutané primitif

Lymphome à grandes cellules cutané primitif gamma – delta

Entités provisoires :                     Lymphome à cellules T cytotoxiques CD8+ cutané primitif épidermotrope

                                               Lymphome cutané acral à cellules T CD8+ *

                                               Maladie lymphoproliférative cutanée primitive à petites et moyennes cellules T CD4+  *

Lymphome T périphérique NOS

Lymphome T angio immunoblastique

Entité provisoire :            Lymphome folliculaire T *

                                               Lymphome T périphérique ganglionnaire avec phénotype TFH *

Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK+

Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-  *

Lymphome anaplasique à grandes cellules associé aux prothèses mammaires *

Lymphome de Hodgkin

Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire

Lymphome de Hodgkin classique

                Lymphome de Hodgkin classique avec sclérose nodulaire

                Lymphome de Hodgkin classique à prédominance lymphocytaire

                Lymphome de Hodgkin classique de cellularité mixte

                Lymphome de Hodgkin classique à déplétion lymphocytaire

Maladies lymphoprolifératives post transplantation d’organes (PTLD)

PTLD avec hyperplasie plasmocytaire

PTLD avec mononucléose infectieuse

PTLD avec hyperplasie folliculaire floride *

PTLD polymorphe

PTLD monomorphe (tyes B – et type T/NK)

PLTD de type lymphome de hodgkin classique

Tumeurs à cellules histiocytaires et dendritiques

Sarcome histiocytaire

Histiocytose à cellules de Langerhans

Sarcome à cellules de Langerhans

Tumeur à cellules dendritiques indéterminées

Tumeur à cellules dendritiques interdigitantes

Sarcome folliculaire à cellules dendritiques

Tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques

Xanthogranulome disséminé juvénile

Maladie de Erdheim-Chester (à distinguer des autres membres de la famille de la xanthomatose juvénile; souvent associée à une mutation BRAF) *

Tumeurs regroupées dans la même catégorie, en se basant sur les propriétés fonctionnelles de leur contrepartie normale (phagocytose et/ou modification et présentation de l’Ag), plutôt que leur origine cellulaire ? La plupart proviennent d’un précurseur myéloïde commun, quelques cas sont d’origine mésenchymateuse (ex : sarcome à cellules folliculaires dendritiques et tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques).

Indépendamment de leur origine myéloïde ou mésenchymateuse une partie de ces tumeurs est précédée ou associée à un lymphome folliculaire, une LLC B, un lymphome lymphoblastique B ou T, ou un lymphome T périphérique. Ces cas présentent les mêmes réarrangements IgVH, TCR, ou anomalies chromosomiques que les tumeurs lymphoïdes associées (et une partie présente également une mutation de BRAF) suggérant un processus de trans différenciation. 

Références.

Swerdlow SH et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016;127: 2375-2390.

WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues, IARC press, 2008.

Juin 2016