Aspects morphologiques des syndromes myélodysplasiques (partie 2) : globules rouges et érythroblastes

1. Anomalies morphologiques des GR.

Anomalies inconstantes ; pas d’anomalie spécifique.

Anisopoïkilocytose fréquente, incluant : macrocytes, ovalocytes ou elliptocytes, hématies en larme, ponctuations basophiles (hématies ponctuées et hématies avec corps de Pappenheimer), anneaux de Cabot (= reliquat du fuseau mitotique ; signe non spécifique des grandes dysérythropoïèses).

Rechercher un aspect de double population d’hématies, par le contenu ou la coloration (hypo et normochromes), ou par le volume (plus aisément apprécié avec les histogrammes des volumes des GR sur les automates (+/- équivalent d’une courbe de Price Jones)

Parfois on observe quelques érythroblastes circulants, qui présentent les mêmes anomalies morphologiques que les érythroblastes médullaires

Poïkilocytose majeure, avec hématies en cible, corps de Pappenheimer, et un érythroblaste

Poïkilocytose et hématies hypochromes

Hématie en larme ponctuée, hématies hypochromes en haut à gauche, et quelques hématies contenant des granulations (corps de Pappenheimer)

Anneau de Cabot : persistance du fuseau mitotique des érythroblastes dans une hématie, apparaissant comme un anneau sous la membrane de l’hématie

2. Erythroblastes médullaires

Une dysérythropoïèse modérée est fréquente dans de très nombreuses maladies non malignes : un minimum de prudence est nécessaire avant de porter le diagnostic de SMD.

Anomalies nucléaires.

Ce sont des anémies normocytaires ou « macrocytaires », rarement « mégaloblastiques » : on observe plutôt des mégaloblastes intermédiaires : l’asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique est moins évident que dans les carences B12/folates, plus visible sur les érythroblastes polychromatophiles et acidophiles

Excès de mitoses, avec fragmentations nucléaires, caryorrhexis (noyau en destruction, ou bourgeonnants); parfois multinucléarité;

Plus exceptionnellement : présence de ponts internucléaires

NB : les proérythroblastes, même dysplasiques, ne sont pas inclus dans le décompte des blastes pour la définition des AREB

Anomalies cytoplasmiques.

Distribution hétérogène de l’hémoglobine dans le cytoplasme des érythroblastes polychromatophiles et acidophiles = aspect feuilleté ou lacunaire (= anomalie de l'hémoglobinisation),

Vacuolisation des érythroblastes : soit petites vacuoles rondes et transparentes = mitochrondries ballonnisées

soit vacuoles +/- translucides, allongées, +/- coalescentes = inclusions de glycogène

Ponctuations basophiles, corps de Howell-Jolly.

Après coloration de Perls : présence de sidéroblastes, parfois « en couronne » : voir le diaporama spécifique concernant la coloration de Perls.

Le groupe de travail sur la morphologie des myélodysplasies a défini 3 groupes de sidéroblastes : type 1 (0 - 4 granules de fer distribuées dans le cytoplasme); type 2 (au moins 5 granules de fer éparses et non collées au noyau) ; type 3 ou sidéroblastes en couronne (au moins 5 granules de fer collées au noyau et sur au moins 1/3 du pourtour nucléaire)

Un excès de sidéroblastes de type 1 et/ou et de type 2 est très fréquent dans les SMD.

Il est majeur d’identifier les sidéroblastes en couronne ou de type 3 et d’en définir le nombre (< ou > 15%)

Mégaloblaste polychromatophile au centre, et érythroblastes acidophiles en haut à gauche et en bas à droite (= mégaloblastes intermédiaires)

Mégaloblaste polychromatophile (et promyélocyte peu granuleux)

Dysérythropoïèse - SMD - Moelle

Mégaloblaste intermédiaire binucléé

Une inclusion intra cytoplasmique (corps de Howell-Jolly) est visible dans 2 des érythroblastes de l'image

Dysérythropoïèse - SMD - Moelle

Plusieurs érythroblastes anormaux, dont un binucléé et un autre avec plusieurs fragments nucléaires

Deux images de caryorrhexis = noyaux bourgeonnants précédant la destruction du noyau et la lyse cellulaire

Pont interchromatinien : ne pas confondre avec le reliquat de fuseau mitotique qui relie fréquemment 2 érythroblastes juste après la cytodiérèse

(s'observe aussi dans certaines dysérythropoïèses congénitales)

Trinucléarité et gigantisme cellulaire

Gigantisme cellulaire avec irrégularité majeure du contour nucléaire

Plusieurs érythroblastes très dysplasiques

La cellule en haut de l'image pourrait aussi bien correspondre à un mégacaryoblaste

Les vacuoles allongées et de tailles inégales contiennent du glycogène, visualisable avec la coloration du PAS (coloration rouge des vacuoles)

Dysérythropoïèse - SMD - Moelle

Erythroblastes dont le cytoplasme est mal hémoglobinisé : la couleur du cytoplasme est inhomogène (aspect vacuolisé ou feuilleté).

Erythroblaste avec cytoplasme ponctué

Coloration de Perls : les nombreux petits grains verts témoignent de présence de fer dans les érythroblastes : ici, excès de sidéroblastes de type II et présence de sidéroblastes "en coronne"

Quantification de la dysérythropoïèse [selon un score simplifié; V Andrieu, GFHC Bruxelles, 2009]

On donne un score (0, 1, ou 2) à chacune des 4 anomalies suivantes, les plus représentatives de la dysérythropoïèse des SMD :

[Score 0 : pas d’anomalie ; score 1 : anomalie dans > 10% cellules ; score 2 : anomalie dans > 50% cellules]

- anomalies nucléaires : irrégularité, bi- ou multi-nucléarité, macro- ou mégaloblastose, gigantisme

- anomalies cytoplasmiques : défaut d’hémoglobinisation (surtout acidophiles et polychromatophiles)

- sidéroblastes en couronne (score 1 si présence, et score 2 si > 15% de sidéroblastes en couronne)

- dysérythropoïèse : autres anomalies

(septembre 2012)