Aspects morphologiques des syndromes myélodysplasiques (partie 4) : blastes, lignée granulocytaire

Myéloblastes.

Rapport N/C élevé, noyau de contour ovalaire et plutôt régulier, chromatine fine et nucléole(s) net(s) ; cytoplasme variablement basophile, avec quelques granulations mais sans zone de Golgi visible. Quelques myéloblastes peuvent présenter des granulations nombreuses et très volumineuses, mais sans zone de Golgi visible.

(si appareil de Golgi visible, même petit = promyélocyte)

 Remarques :

- Mécaryoblastes et micromégacaryocytes (parfois dans le Sg et la MO)

- Proérythroblastes (très rares dans le sang périphérique)

- Monoblastes : habituellement absents au cours des SMD ; si présents : SMP/SMD ?

Quantification de la blastose.

Au niveau du sang : compter 200 cellules

Au niveau médullaire, compter 500 cellules, ou au moins 100 des lignées non érythroblastiques (si érythroblastes > 50%)

Dans la classification OMS le % de blastes correspond à : blastes indifférenciés + myéloblastes + monoblastes

Les micromégacaryocytes et les proérythroblastes ne sont pas à inclure dans le % de blastes.

Blaste indifférencié

(absence de granulations)

(sang)

Blaste indifférencié avec nucléole proéminent

Un neutrophile avec cytoplasme dégranulé

(sang)

Blastes indifférenciés

Celui de gauche a un noyau de contour irrégulier, évoquant un possible "monoblaste" (on compte en "blaste")

(moelle osseuse)

Promégacaryoblaste ou proérythroblaste dysplasique

La présence de bourgeons cytoplasmiques ne suffit pas pour affirmer la nature mégacaryocytaire d'une cellule

Un myélocyte, un lymphocyte et un érythroblste presque dépourvu de cytoplasme (ou un noyau nu d'érythroblaste)

(moelle osseuse)

Trois blastes (à droite) et diverses cellules +/- lysées

le blaste du haut contient qq fines granulations = myéloblaste

les 2 autres blastes sont dépourvus de granulations

(moelle osseuse)

Blaste

Lignée granulocytaire dégranulée

(moelle osseuse)

Trois blastes indifférenciés

(moelle osseuse)

Anomalies de la lignée granulocytaire (moelle osseuse)

Les anomalies observées dans le sang sont retrouvées au niveau de la moelle osseuse ; en plus :

Excès de précurseurs immatures (promyélocytes et myélocytes) avec peu de formes matures : les précurseurs peuvent être totalement ou partiellement dégranulés ;

 Myélocytes avec cytoplasme dégranulé et basophile : discrimination difficile avec les promyélocytes

Promyélocytes (moelle).

Noyau ovalaire central ou excentré, chromatine « intermédiaire » et 1 seul nucléole ; nombre de granulations variable, mais présence d’une zone de Golgi, même de taille réduite. Ne sont pas quantifiés avec les blastes.

 corps d’Auer ou/et granulations pseudo-Chediak (volumineuses granulations azurophiles). La présence de corps d'Auer dans qq blastes ou précurseurs neutrophiles est très rare dans les SMD sans excès de blastes et leur présence dans des blastes = classement direct en AREB-II.

La découverte d’un c. d’Auer dans des granulocytes matures est exceptionnelle au cours des SMD

 Déficit partiel ou complet en myéloperoxydase (= défaut intrinsèque aux granulations primaires). Attention : ce déficit n’a pas de lien avec le défaut de granulations (= défaut des granulations secondaires), mais il lui est parfois associé

 Plus rarement : perte de l'activité phosphatase alcaline leucocytaire

Plusieurs granulocytes immatures, à des niveaux variables de dégranulation

Un proérythoblaste en bas

(moelle osseuse)

Plusieurs granulocytes immatures, à des niveaux variables de dégranulation

Liseré basophile sous la membrane externe d'un granulocyte dégranulé (myélocyte ?) = aspect également observé dans les LAM2 avec t(8;21)

(moelle osseuse)

Tous les stades de la différenciation granulocytaire sont représentés, avec une dégranulation quasi - totale

(moelle osseuse)

Cellule géante = myélocyte binucléé ?

à droite = un blaste

(moelle osseuse)

Cellule géante = myélocyte binucléé ?

(moelle osseuse)

Cytochimie de la myéloperoxydase

Les cellules du centre sont nettement positives (= aspect normal)

En bas = un blaste négatif pour la MPO

En haut un poly neutro négatif, mais on ne peut exclure qu'il s'agisse d'un poly basophile (lequel est habituellement dépourvu de peroxydase)

Sur cette lame de moelle osseuse l'étude d'autres cellules est nécessaire avant de conclure à un déficit en peroxydase d'une partie de la lignée neutrophile

Quantification de la dysgranulopoïèse

Selon un score simplifié (V Andrieu,2009) : on donne un score [Score 0 : pas d’anomalie ; score 1 : anomalie dans > 10 % cellules ; score 2 : anomalie dans > 50 % cellules] à chacune des anomalies suivantes, les plus représentatives de la dysgranulopoïèse des SMD :

- défaut de segmentation de la chromatine : pseudo-Pelger-Huët, bissac, hyposegmentation ou autre type

- condensation anormale de la chromatine

- autres anomalies nucléaires : binucléarité, autres (préciser en commentaire)

- hypogranulation ou absence de granulations cytoplasmiques (grains peu ou non visiblas)

- persistance d’une basophilie cytoplasmique : corps de Döhle, autres

- autres anomalies cytoplasmiques : corps d’Auer et/ou grains de type Chediak (= score 2), vacuoles, autres (préciser…)

- dysgranulopoïèse autres aspects > 10%

 - dysmyélopoïèse sur les autres cellules (éosinophiles, basophiles, mastocytes, monocytes) : présente ou absente [au maximum score 2 pour cette ligne]

Anomalies des cellules des autres lignées au cours des SMD

Hypercatabolisme cellulaire, donc on observe parfois un excès d'histiocytes avec débris de phagocytose riches en lipofuschines (plus ou moins bleu-de-mer)

Mastocytes  : on en observe fréquemment qq uns (surtout dans les AR)

Leur morphologie est normale ou non : dégranulés, avec noyau excentré, allongé en fuseau, à 2 noyaux