Dysmyélopoïèse et sa quantification au cours des syndromes myélodysplasiques

Lignée mégacaryocytaire : les 5 anomalies les plus représentatives sont :

- micromégacaryocytes

- petits mégacaryocytes bi- ou tri-nucléés

- mégacaryocytes multinucléés

- mégacaryocytes hypolobés (type 5q ou autre)

- dysmégacaryopoïèse : autres anomalies

lien :      aspects morphologiques des SMD : mégacaryocytes et plaquettes (diaporama)

Dysérythropoïèse : les 4 anomalies les plus représentatives sont :

- anomalies nucléaires : irrégularité, bi- ou multi-nucléarité, macro- ou mégaloblastose, gigantisme

- anomalies cytoplasmiques : défaut d’hémoglobinisation (surtout acidophiles et polychromatophiles)

- sidéroblastes en couronne (score 1 si présence, et score 2 si > 15% de sidéroblastes en couronne)

- dysérythropoïèse : autres anomalies

liens :     aspects morphologiques des SMD : globules rouges et érythroblastes (diaporama)

               coloration de Perls et sidéroblastes en couronne (diaporama)

Dysgranulopoïèse : les anomalies les plus représentatives sont :

- défaut de segmentation de la chromatine : pseudo-Pelger-Huët, bissac, hyposegmentation ou autre type

- condensation anormale de la chromatine

- autres anomalies nucléaires : binucléarité, autres (préciser en commentaire)

- hypogranulation ou absence de granulations cytoplasmiques (grains peu ou non visiblas)

- persistance d’une basophilie cytoplasmique : corps de Döhle, autres

- autres anomalies cytoplasmiques : corps d’Auer et/ou grains de type Chediak (= score 2), vacuoles, autres (préciser…)

- dysgranulopoïèse autres aspects > 10%

- dysmyélopoïèse sur les autres cellules (éosinophiles, basophiles, mastocytes, monocytes) : présente ou absente [au maximum score 2 pour cette ligne]

liens :      aspects morphologiques des SMD : granulocyte matures, monocytes (diaporama)

                aspects morphologiques des SMD : blastes, lignée granulocytaire (diaporama)

Quantification de la dysmyélopoïèse :

La dysplasie peut se quantifier dans chaque lignée comme suit :

                                Score 0 : pas d’anomalie

                                score 1 : anomalie dans > 10% cellules (anomalie modérée)

                                score 2 : anomalie dans > ou = 50% cellules (anomalie franche)

(Valérie Andrieu; GFHC, Bruxelles, 2009)

Les scores les plus élevés d'observent habituellement au cours des CRDM et des AREB.

Mars 2013