Origine corpusculaire : anomalie d’un constituant du GR
Elles sont le plus souvent constitutionnelles
Anomalies de la membrane du globule rouge
- sphérocytoses (sphérocytose héréditaire de Minkowski Chauffard, elliptocytose, pyropoïkilocytose…)
- acanthocytoses (associées ou non à à une dyslipidémie)
Anomalies de l’hémoglobine
- Anomalies qualitatives (= anomalies de la structure de l’Hb = mutation du génome d’une chaîne de globine) : drépanocytose, Hb C, D, E, instables, à affinité accrue pour l’O2, …
- Anomalies quantitatives = défaut plus ou moins complet de la synthèse d’une chaîne de globine, avec synthèse compensatrice (incomplète) d’autres chaînes = thalassémies
Anomalie d’une des enzymes du globule rouge
- Déficit constitutionnel en glucose-6 phosphate deshydrogénase
- Déficit en pyruvate kinase: plus rare (souvent hémolyse chronique)
- Autres enzymes : plusieurs, plus ou moins rares
NB : divers composés toxiques peuvent dépasser les propriétés protectrices des enzymes chez le sujet sans déficit enzymatique, entraînant une hémolyse
Une exception : anomalie acquise de la membrane du GR
Hémoglobinurie Nocturne Paroxystique (mixte corpusculaire + extracorpusculaire)
Origine extracorpusculaire : intervenant externe agissant sur le GR
Immunologiques
Iso immunes = réaction à un antigène étranger
Après transfusion incompatible
Maladie hémolytique néo-natale (isoimmunisation de la mère contre un Ag des GR du fœtus)
Autoimmunes = réaction à un antigène porté par les hématies de l’individu
Au moins 50% sont idiopathiques; sinon on évoque :
Infections aiguës (IgM ou Ig G): CMV, EBV, Mycoplasma, hépatite virale (autres viroses : + rare), syphilis
Médicaments: sulfamides, ceftriaxone (alpha méthyl dopa), AINS, fludarabine, décitabine (déficit T acquis)
Immunoallergiques : un Ag(médicament : pénicilline, quinine, sulfamide) induit l’apparition d’Ac et le complexe se fixe sur le GR qui est secondairement hémolysé ; accidents souvent aigus intra vasculaires (sensibilisation préalable)
Tumeurs de l’ovaire : IgM ou IgG anti Rh
Hémopathies (Ig M ou Ig G) : LLC, LNH, Waldenström, LAI, plus rarement Hodgkin
Maladies autoimmunes (Ig G): LEAD(parfois avec S. d’Evans), parfois sclérodermie, rectocolite hémorragique
Maladie chronique des agglutinines froides (IgM anti I)
Maladies générales : cirrhose (rare).
Toxiques
Saturnisme : hémolyse liée au plomb qui perturbe la synthèse de l’hème (= anémie sidéroblastique), divers médicaments ou toxiques (oxydants forts (chlorates, hydrogène arsénié) ou certains sulfamides ou sulfones (disulone) qui provoquent une methémoglobinémie
Injection d’eau distillée, les toxines animales (hémolysines)
Infectieuses : bactéries, parasites
Septicémie à C perfringens, parfois avec d’autres bactéries ; paludisme, bartonellose
Mécaniques
Fragmentation des GR contre un obstacle : microangiopathies (SHU, PTT, cancers métastasés)
valve intracardiaque ou prothèse vasculaire synthétique
CIVD (parfois)
(novembre 2011)