Définitions
Neutropénie : neutrophiles
L’interprétation tient compte de : l’âge (nourrisson ? adulte ?) fièvre ou état infectieux sévère ? pathologie préexistante ? prise de médicaments ?
Rappel : neutropénie ethnique (jusque 0.8 G/L), fréquente et physiologique chez les population originaires d'afrique noire (excès de margination)
Agranulocytose neutrophiles
Agranulocytose sévère neutrophiles
Agranulocytose absolue neutrophiles = 0 G/L
L'agranulocytose est une urgence médicale, nécessitant une hospitalisation immédiate
Signes cliniques devant faire suspecter une agranulocytose :
- Fièvre élevée
- Et/ou angine ulcéro-nécrotique ou ulcérations buccales
- Et/ou infection sévère avec mauvaise tolérance hémodynamique
- Et/ou résistance à une antibiothérapie de première intention bien conduite
(une agranulocytose isolée est souvent médicamenteuse)
Neutropénie (agranulocytose) dans le cadre d’une bi- ou pancytopénie
- Hypersplénisme : quelle qu’en soit l’étiologie
- Aplasie médullaire : idiopathique, virale, toxique, médicamenteuse
- carences en vitamine B12 ou en folates (inconstant)
- syndromes myélodysplasiques (inconstant)
- Envahissements médullaires (leucémies, lymphomes, cancers métastasés)
- Leucémie à tricholeucocytes
Neutropénie (+/-) isolée, agranulocytose isolée
- Infections virales (HIV, hépatites A et B, rubéole, EBC, CMV, …), parasitaires (paludisme, leishmaniose), bactériennes (surtout les septicémies graves, typhoïde).
De petites neutropénies post infections virales (PNN = 1.0 – 1. 5 G/L) sont fréquentes chez le petit enfant
- Médicaments : provoquent des agranulocytoses, et on peut distinguer :
Agranulocytose isolée, en général d’origine médicamenteuse et de nature immunoallergique (antithyroïdiens de synthèse, amidopyrine, pénicilline…)
Agranulocytose précédée d’une neutropénie, puis qui évolue vers une pancytopénie : mécanisme toxique : phénothiazines, sels d’or, quinine, chimiothérapies, toxiques…
- Immunes :
Adultes et enfants : maladies autoimmunes (LEAD, arthrite rhumatoïde, syndrome de Felty, PTAI, certaines anémies hémolytiques)
Enfants : neutropénies autoimmunes ou alloimmunes
- Lymphocytoses à grands lymphocytes granuleux
- Neutropénies constitutionnelles
Souvent sévères (agranulocytose) ; envisagées surtout dans la petite enfance
Agranulocytose congénitale de Kostman : sévère
Neutropénies cycliques : souvent sévères (épisodes d’agranulocytose durant 2 – 10 jours)
Syndromes rares : Chédiak – Higashi, Schwachman – Diamond, dyskératose congénitale, dysgénésie réticulaire, myélokathexis (polynucléaires rares, hypersegmentés et vacuolisés), glycogénose Ib…
novembre 2011