Myélémie : passage dans le sang de cellules immatures de la lignée granulocytaire.
Un nombre > 2% et retrouvé à deux examens successifs doit être exploré
Erythroblastémie : présence d’érythroblastes dans le sang. Sauf dans la période néonatale, la présence d’érythroblastes dans le sang est anormale.
Erythromyélémie : présence concomitante d’érythroblastes et de granulocytes immatures dans le sang
Myélémie et/ou érythromyélémie de stimulation/régénération médullaire
- Phase initiale de régénération d’une agranulocytose ou d’une aplasie médullaire : myélémie ou érythromyélémie
Quelle que soit son étiologie, suite d’une transplantation médullaire
- Hyperproduction granulocytaire importante et/ou durable : myélémie
suppurations profondes / septicémies [parfois appelées " réactions leucémoïdes" si hyperleucocytose très forte]
administration de facteurs de croissance granulopoïétiques : polynucléose neutrophile, myélémie inconstante
- Grandes stimulations de l’érythropoïèse
hémorragies aiguës : myélémie isolée, érythroblastémie, ou érythromyélémie
grandes hémolyses (tous types) : myélémie isolée, érythroblastémie ou érythromyélémie
microangiopathies thrombotiques (surtout le purpura thrombopénique thrombotique) : érythroblastémie ou érythromyélémie
drépanocytose homozygote (surtout lors des crises) , thalassémies majeures (bêta, parfois alpha) : érythroblastémie
maladie de Biermer et carence en folates sévères : érythroblastémie
Erythromyélémie au cours de circonstances diverses
Grandes détresses généralisées (réanimation, défaillance hépato cellulaire sévère) : l’apparition d’érythroblastes dans le sang des pts hospitalisés est facteur de risque péjoratif
Infarctus médullaire, nécrose médullaire
Post splénectomie, au-delà de 3 mois (myélémie
Tuberculose disséminée (miliaire tuberculeuse) / Rachitisme sévère / Ostéopétrose / Lupus évolué (LEAD)
Parfois : début d'une hémopathie maligne
Particularités du nouveau-né
- Nouveau-né sain: pas de myélémie; érythroblastémie jusque 0.5 G/L le premier jour
- Prématuré et bas poids de naissance : pas de myélémie; érythroblastémie jusque 1.5 G/L les 3 premiers jours ; très grands prématurés : nombre plus élevé (parfois > 5 G/L) ; à interpréter avec les pathologies intercurrentes : retards de croissance intrautérin, hypoxie (un Nb qui augmente après la naissance fera penser à une hémorragie intraventriculaire chez un prématuré)
- Maladie hémolytique du nouveau-né (ABO et Rh): érythroblastémie jusque 100 G/L
- « réaction leucémoïde transitoire » avec myélémie et blastose : tableau particulier retrouvé presque exclusivement chez le nouveau-né trisomique 21, qui disparaît spontanément après quelques semaines (une véritable LA survient parfois 1 à 2 ans plus tard) [cette situation est listée dans la classification OMS 2008 parmi les LA myéloïdes dans le chapitre des réactions leucémoïdes associées à la trisomie 21 (Down syndrome)]
Myélémie et/ou érythromyélémie dans un contexte d’hémopathie maligne
Syndromes myéloprolifératifs
- Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) : forte hyperleucocytose (50 -250 G/L), myélémie importante (20-50% ; essentiellement métamyélocyte et myélocytes) ; [au maximum 2% d’érythroblastes]
- Splénomégalie myéloïde chronique : hyperleucocytose plus modérée (10 -50 G/L) : myélémie plus faible (5-15%, tous stades), avec 2 à 10% d’érythroblastes
- Polyglobulie primitive, thrombocytémie essentielle : myélémie absente ou
La découverte d’une érythromyélémie au cours d'une M. de Vaquez ou d'une TE anciennes = signe une évolution vers une myélofibrose ou une LAM
Syndromes myéloprolifératifs / dysplasiques
myélémie, ou érythromyélémie : LMMC (adulte, enfant) : monocytose > 1G/L, N° leucocytaire variable = 3 -100 G/L
LMC atypique (N° leucocytaire variable = 20 -100 G/L)
Rares cas de syndromes myélodysplasiques d'autres catégories
Leucémies aiguës
- Erythroblastémie parfois majeure (jusqu’à 300 %) sans ou avec myélémie : érythroleucémies (LAM6 – FAB) (N° leucocytaire variable, souvent faible)
- Myélémie, sans ou avec érythroblastémie : LA Myéloblastiques avec différenciation (LAM2), plus rarement les autres LAM (N° leucocytaire variable)
- myélémie et LA lymphoblastiques : situation rare (penser à la LAL à chromosome Philadelphie)
Autres situations de la pathologie tumorale
L’érythromyélémie signe « l’irritation médullaire » liée à la présence de cellules anormales dans la moelle osseuse = altération de la charpente médullaire et des sinusoïdes)
- lymphomes agressifs (Burkitt, à grandes cellules) : myélémie ou érythromyélémie, hyperleucocytose inconstante (M de Hodgkin = plus rare)
- métastases médullaires des cancers : hyperleucocytose inconstante, érythromyélémie
SYNTHESE :
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mai 2014